Zollinger-Ellison-Syndrom (Pankreasgastrinom): Was ist es, verursacht, Diagnose, Behandlung?

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist ein pathologischer Zustand, der durch das Vorhandensein eines funktionell aktiven Tumors der Langerhans-Inseln der Bauchspeicheldrüse (Gastrinome) verursacht wird. Dies ist eine seltene Krankheit, bei der ein Tumor in übermäßigen Mengen das Hormon Gastrin produziert. Die Pathologie ist eine echte Bedrohung für das menschliche Leben. Wenn die ersten Anzeichen der Krankheit auftreten, sollten Sie sofort einen Arzt konsultieren, um eine rechtzeitige Diagnose und geeignete Behandlung zu erhalten.

Gastrinom ist ein Pankreasadenom, das einen Überschuss des Polypeptidhormons Gastrin produziert. Unter seinem Einfluss nimmt die Anzahl der Parietalzellen des Magens zu, und die Sekretion von Salzsäure steigt an, was zur Bildung von Defekten an der Schleimhaut des Magen-Darm-Trakts führt - peptische und duodenale Geschwüre. Sie sind schwer zu medikamentöse Therapie und begleitet von anhaltendem Durchfall. Ulzerationen atypischer Lokalisation haben einen langen Verlauf und treten häufig wieder auf.

Gastrinome sind in den meisten Fällen im Pankreas lokalisiert, etwas weniger häufig im Magen, Zwölffingerdarm und Lymphknoten in der Nähe der Drüse. In Bezug auf die Morphologie hat der Tumor eine knotige Struktur, eine dunkelrote, gelbliche oder gräuliche Farbe, eine abgerundete Form und eine dichte Textur ohne klare Kapsel. Die Größe der Gastrinome variiert häufig zwischen 1-3 mm und 1-3 cm Durchmesser. Der größte Teil des Gastrinoms gehört zu den malignen Tumoren. Sie zeichnen sich durch langsames Wachstum und Metastasierung der regionalen Lymphknoten und angrenzender Organe aus.

Gastrinome sind in Solitär und Plural unterteilt. Erstere sind immer im Pankreas lokalisiert, letztere sind häufiger Manifestationen mehrerer Neoplasien mit Läsionen in den anderen endokrinen Drüsen des Körpers.

Zum ersten Mal wurde die Pathologie in der Mitte des letzten Jahrhunderts von zwei Wissenschaftlern beschrieben - Zollinger und Allison. Bei Patienten fanden sie schwer heilbare Geschwüre im oberen Gastrointestinaltrakt, einen hohen Säuregehalt des Magensafts und einen Tumor des Insularapparates des Pankreas. Wissenschaftler haben eine enge pathogenetische Beziehung zwischen Ulzerationen der Schleimhaut und hormonellen Substanzen identifiziert, die durch diesen Tumor produziert werden. Dank der Arbeit von Zollinger und Ellison erhielt das Syndrom seinen Namen.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom wird auch als ulzerogenes ulzeratives Diathesesyndrom bezeichnet. Dies ist eine eher seltene gastrointestinale Pathologie, die sich vorwiegend bei Männern zwischen 20 und 50 Jahren entwickelt. Die Pathologiediagnostik besteht aus der Identifizierung von Gastrinämie, Provokationstests, Endoskopie, transhepatischer Angiographie, Röntgen, Ultraschall, Tomographie. Patienten mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom werden operativ und medikamentös behandelt: Sie entfernen Gastrinome und führen eine antiproliferative und symptomatische Therapie durch. Sie sind Medikamente, die den Säuregehalt des Magensafts sowie die Chemotherapie reduzieren. Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine sehr gefährliche Krankheit. Späte Diagnose und unzureichende Therapie führen zum Tod der Patienten.

Gründe

Die direkte Ursache der Erkrankung ist ein Pankreas-Tumor. In äußerst seltenen Fällen kann es im Magen oder in verschiedenen Darmbereichen lokalisiert sein. Der gastrinproduzierende Tumor manifestiert sich manchmal bei multipler Adenomatose.

Die Ursachen und der Mechanismus der Bildung von Gastrinomen sind derzeit nicht vollständig verstanden. Es gibt eine genetische Theorie des Auftretens eines Tumors, wonach die Krankheit von Mutter zu Kind vererbt wird. Genmutationen verursachen das unkontrollierte Wachstum pathologisch veränderter Zellen.

Normalerweise produzieren G-Zellen Gastrin, was die Hypersekretion von Salzsäure fördert, deren Überschuss Ansäuerung des Mageninhalts verursacht und die Produktion von Gastrin unterdrückt. Salzsäure nach dem Prinzip der Rückkopplung wird zu einem Hemmstoff der Hormonausschüttung. Beim Zollinger-Ellison-Syndrom wird dieser Prozess nicht kontrolliert, was zu einer anhaltenden Hypergastrinämie führt. Hypergastrinämie ist auch eine Manifestation eines Schilddrüsentumors, Nierenlipom, Karzinoid, Ösophagus Leiomyoma. Die Produktion einer großen Menge Gastrin stimuliert die Sekretion von Magensäure. Erhöhter Säuregehalt ist die Ursache für die Bildung von Magengeschwüren, die für eine Behandlung gegen Geschwüre nicht geeignet sind.

Die Risikogruppe für das Zollinger-Ellison-Syndrom umfasst:

• erfahrene Raucher
• ältere Menschen
• Patienten mit Diabetes oder chronischer Pankreatitis,
• Übergewichtige Menschen
• das Essen nicht einhalten,
• eine erbliche Veranlagung für diese Pathologie.

Video: zum Konzept des Zollinger-Ellison-Syndroms

Klinisches Bild

Das Zollinger-Ellison-Syndrom manifestiert sich im Anfangsstadium praktisch nicht. Das einzige Symptom der Krankheit ist persistenter Durchfall, der durch Hypersekretion von Salzsäure verursacht wird.

1. Schmerzsyndrom Wenn sich Geschwüre bilden, treten starke Schmerzen an völlig uncharakteristischen Stellen auf, die durch Medikamente schlecht kontrolliert werden. Der Schmerz im Oberbauch ist sehr hartnäckig und intensiv. Es tritt nach dem Essen, auf nüchternen Magen oder einige Zeit nach dem Essen auf. Schmerzen in der Hypochondrie strahlen oft nach hinten aus.
2. Dyspepsie Die Patienten leiden an Sodbrennen, saurem Aufstoßen, Brennen in der Brust, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen des Mageninhalts auf Höhe des Schmerzsyndroms.
3. Verärgerter Hocker. Durchfall wird durch die Einnahme von überschüssiger Salzsäure im Darm verursacht, die den Motor verstärkt und die Saugfunktionen abschwächt. Der Stuhl ist reichlich, halb geformt, wässrig, mit Fragmenten unverdauter Nahrung und fettigen Einschlüssen. Steatorrhoe ist ein häufiges Symptom des durch Lipase-Inaktivierung verursachten Syndroms. Durchfall ist dauerhaft oder periodisch. Sie tritt bei 50% der Patienten auf und bei 20% ist dies das einzige Anzeichen der Krankheit.
4. Eine maligne Gastrinämie äußert sich in einer signifikanten Abnahme des Körpergewichts, einschließlich einer Erschöpfung des Körpers, Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt, einer Beeinträchtigung des Säure-Base- und Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts.
5. Viele Patienten entwickeln Symptome einer Ösophagitis.
6. Eine vergrößerte Leber ist möglich.

Mit der Lokalisation des Tumors im Pankreaskopf manifestieren sich die Krankheit durch juckende Haut, schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium, ölige Stühle, Meteorismus. Anzeichen für eine Schädigung des Schwanzes oder des Körpers eines Organs sind: Splenomegalie, ein Abfall des Body-Mass-Index, Schmerzen auf der linken Seite unter den Rippen.

Geschwüre im Zollinger-Ellison-Syndrom haben ihre eigenen Merkmale. Sie sind ziemlich groß, vielfach und schwer zu behandeln.

Häufige Komplikationen der Pathologie sind:

• Perforation von Geschwüren und Peritonitis
• Blutungen aus dem Verdauungstrakt,
• Verlöten des Geschwürs mit den benachbarten Organen,
• Narbenverengung des Körpers
• Wiederauftreten von Geschwüren nach der Operation,
• Erschöpfung des Körpers
• Herzfunktionsstörung
• Metastase Gastrinome.

Diagnose

Gastroenterologen analysieren die Krankheitsgeschichte, die Beschwerden des Patienten, die Lebensgeschichte, die Familiengeschichte. Besondere Aufmerksamkeit sollte der widerstrebenden Natur von Geschwüren auf die Anti-Ulkustherapie, ihrer Multiplizität, häufigen Rückfällen, ungeklärter Diarrhoe, Hyperkalzämie, dem Fehlen einer Helicobacter-pylori-Infektion und dem Zusammenhang mit NSAIDs gewidmet werden. Dann führt der Arzt eine objektive Untersuchung durch, bei der sich die Blässe der Haut oder ihre Gelbfärbung zeigt. Während der Palpation zeigen sie deutliche Schmerzen in der epigastrischen Region.

Da die Symptome der Erkrankung unspezifisch sind und anderen Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts ähneln, ist es erforderlich, sich zur korrekten Diagnose einer speziellen Untersuchung zu unterziehen. Instrumentelle und labordiagnostische Methoden ermöglichen es Ihnen, die angebliche Diagnose zu bestätigen oder zu widerlegen.

Das klinische Material für die Labordiagnose der Krankheit ist das Blut und der Magensaft des Patienten. Im Blut wird die Konzentration des Hormons Gastrin und der Säuregehalt im Magensaft bestimmt. Mit dieser Pathologie werden beide Indikatoren erhöht. Um das Zollinger-Ellison-Syndrom und das Magengeschwür zu unterscheiden, muss das schädliche Bakterium Helicobacter pylori beim Menschen festgestellt werden. Führen Sie dazu einen Bluttest, Stuhlgang, Atemtest, Zytologie durch. Der Stuhlinhalt wird auf Indikatoren des Coprogramms untersucht.

Instrumentelle Methoden zur Diagnose der Pathologie umfassen: Ösophagogastroduodenoskopie, Magenradiographie, CT und MRI, selektive Angiographie. Diese Forschungsmethoden erlauben es, das Vorhandensein eines Pankreastumors zu bestätigen, seine Größe zu bestimmen und die Lokalisation genau zu bestimmen. Zur Erkennung von Metastasen werden Radiographie der Brustorgane, Endosonographie, Szintigraphie mit radioaktivisotopmarkierten Somatostatinanaloga und Radioisotop-Knochen-Scanning durchgeführt.

Gastrinom bei CT

Behandlung

Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom werden in der gastroenterologischen oder chirurgischen Abteilung des Krankenhauses behandelt. Bei einem malignen Tumor werden die Patienten in die onkologische Apotheke eingeliefert.

Patienten mit Gastrinom müssen einer bestimmten Therapie und Diät folgen. Diätmahlzeiten werden je nach Zustand des Patienten organisiert. Ziel der Diät-Therapie ist es, die Reizung des Gastrointestinaltrakts zu reduzieren, Entzündungen zu reduzieren und die Heilung von Geschwüren zu beschleunigen. Essen sollte bis zu 6-mal pro Tag fraktioniert sein. Lebensmittel sollten gedämpft, gekocht, gebacken und in schäbiger Form konsumiert werden.

Die konservative Therapie zielt auf die schnelle Heilung von Geschwüren ab, reduziert den Säuregehalt des Magensafts und verhindert Rückfälle. Den Patienten werden in der Regel folgende Medikamente verschrieben: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Alle diese Medikamente gehören zu verschiedenen pharmakologischen Gruppen, haben jedoch eine einzige Wirkung - gegen Geschwüre und gegen Proliferationen. Da das Risiko eines erneuten Auftretens von Geschwüren sehr hoch ist, werden diese Arzneimittel in hohen Dosen lebenslang verschrieben.

Die chirurgische Behandlung besteht in der Entfernung eines möglicherweise bösartigen Tumors. Im Idealfall sollte der Tumor vollständig entfernt werden, was die günstigste Prognose bietet. Nach der Operation wird das Material in die Histologie geschickt, mit deren Hilfe sie die gute Qualität des Tumors verdeutlichen. Wenn die Formation so platziert wird, dass sie nicht erreicht werden kann, ist die Entfernung eines Teils oder des gesamten Organs möglich. Die Patienten gaben an, den Magen zu entfernen. In diesem Fall wird der Tumor nicht entfernt. Gastrin hat keine Wirkung auf das Organ und die Symptome der Krankheit treten nicht mehr auf.

longitudinale Duodentotomie, Entfernung des Gastrinoms

1. Enucleation - Entfernung von Gastrinomen ohne Einschnitte in die Schale.
2. Pankreatoduodenalresektion - Entfernung eines Teils des Pankreas und des Zwölffingerdarms.
3. Distale Resektion der Bauchspeicheldrüse.
4. Zwischensumme Resektion der Bauchspeicheldrüse.
5. Selektive Gastrolinom-Embolisation.
6. Resektion des Magens
7. Gesamt Gastrektomie.
8. Die Laparoskopie ist ein weit verbreitetes Phänomen, bei dem keine vollständige Öffnung der Bauchhöhle erforderlich ist, keine Narben hinterlassen und das Blutungsrisiko und Komplikationen verringert werden.
9. Bei Vorhandensein von Metastasen in der Leber wird seine Resektion durchgeführt.

Nach der Operation wird dem Patienten Vitamin B12 und spezielle Kalziumergänzungen verordnet.

Oft suchen Patienten ärztliche Hilfe, wenn in den inneren Organen bereits Metastasen vorhanden sind. In solchen Fällen kann eine vollständige Heilung nach der Operation nur bei 30% der Patienten erreicht werden.

Chemotherapie wird häufig in Gegenwart eines malignen Tumors eingesetzt. Es hemmt das Tumorwachstum. Aber auch diese Behandlung garantiert kein günstiges Ergebnis. Den Patienten wird eine Kombination von Medikamenten verschrieben - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognose und Prävention

Die Prognose der Pathologie hängt von der Histologie des Neoplasmas, seiner Lage und dem Vorhandensein von Metastasen ab. In den meisten Fällen ist die Prognose relativ günstig. Dies ist auf das langsame Wachstum des Tumors und das Vorhandensein einer großen Anzahl von Medikamenten, die die Magensekretion reduzieren, auf dem modernen Pharmamarkt zurückzuführen.

Die Prognose für das 5-Jahres-Überleben hängt vom anfänglichen Gesundheitszustand des Patienten, der angewandten Behandlungsmethode und dem Vorhandensein von Metastasen in den inneren Organen ab. Tod tritt auf, wenn schwere ulzerative Läsionen auftreten.

Um die Entwicklung der Pathologie zu vermeiden, empfehlen Experten die folgenden Regeln:

• richtig essen
• regelmäßig einen Gastroenterologen besuchen,
• einmal pro Jahr zur endoskopischen Untersuchung des Gastrointestinaltrakts,
• Bekämpfe schlechte Gewohnheiten
• vermeiden sie stress- und konfliktsituationen.

Zollinger-Ellison-Syndrom: Symptome, moderne Behandlungsmethoden

Das Zollinger-Ellison-Syndrom zeichnet sich durch das Auftreten eines hormonell aktiven Tumors der Bauchspeicheldrüse oder des Zwölffingerdarms aus, der Gastrin produziert und Zwölffingerdarm- und Magengeschwüre verursacht. In diesem Artikel werden Sie mit den Ursachen, Manifestationen, möglichen Komplikationen, Prognosen, Diagnoseverfahren und der Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms vertraut gemacht. Diese Informationen helfen, das Auftreten der ersten Symptome einer gefährlichen Krankheit zu vermuten, die den Symptomen eines Magengeschwürs sehr ähnlich sind, und Sie werden die richtige Entscheidung über die Notwendigkeit einer Behandlung durch einen Spezialisten treffen.

Diese Krankheit wurde erstmals 1955 von Zollinger und Ellison am Beispiel von zwei Patienten beschrieben, bei denen Geschwüre im oberen Verdauungstrakt schwer zu heilen waren. Darüber hinaus kam es bei Patienten zu Diarrhoe aufgrund einer erhöhten Azidität und einem Tumor auf den Pankreasinseln. Die Zellen dieses Tumors isolierten eine große Menge Gastrin (eine biologisch aktive Substanz, die die Produktion von Magensaft und die physiologischen Funktionen des Magens beeinflusst), und der Tumor wird als Gastrinom bezeichnet. Später wurde die Krankheit nach den behandelnden Ärzten benannt.

Einige Statistiken

In 85 bis 90% der Fälle beginnt die Formation aus den Kopf- oder Schwanzzellen des Pankreas zu wachsen, und bei etwa 10 bis 15% der Patienten ist der Tumor im unteren Teil des Duodenums oder der peripankreatischen Lymphknoten lokalisiert. Extrem seltene Gastrinome bilden sich im Magen, in der Milz oder in der Leber.

Häufiger wachsen diese Tumoren langsam, aber etwa 60-90% sind bösartig. Sie können zu regionalen Lymphknoten, Mediastinum, Milz und Leber metastasieren. Abmessungen Gastrinom kann 0,2-2 cm erreichen, und in seltenen Fällen - 5 oder mehr Zentimeter.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom wird relativ selten festgestellt - bei 1-4 Patienten von 1 Million Menschen pro Jahr. Experten weisen darauf hin, dass diese Krankheit zunächst sehr häufig als häufiges Magengeschwür maskiert wird und bei 90-95% der Patienten eine Vielzahl von Magengeschwüren festgestellt wird, deren Auftreten durch eine übermäßige Salzsäureproduktion ausgelöst wird. Diese Krankheit kann bei Menschen jeden Alters (in der Regel bei Menschen zwischen 20 und 50 Jahren) auftreten und wird normalerweise bei Männern festgestellt.

Gründe

Bisher haben Wissenschaftler die wahren Faktoren, die zur Entstehung des Zollinger-Ellison-Syndroms führen, nicht ermittelt.

• Der Hauptgrund für die Entwicklung der Krankheit ist mit der konstanten, unkontrollierten Freisetzung großer Mengen Gastrin verbunden, die durch den neu gebildeten Tumor produziert werden.
• Bei etwa 25% der Patienten mit dieser Krankheit wird eine multiple endokrine Adenomatose vom Typ I festgestellt, die nicht nur von Bauchspeicheldrüsengewebe, sondern auch von anderen Drüsen (Schilddrüse, Nebenschilddrüse, Hypophyse und Nebennieren) begleitet wird.
• Bei einigen Patienten ist die Entwicklung des Syndroms mit einer Hyperplasie von Gastrin, die G-Zellen produziert, verbunden, die sich im Antrum des Magens befinden.
• Darüber hinaus gibt es Annahmen über die mögliche genetische Natur dieser Krankheit, wenn erbliche Faktoren von der Mutter auf die Kinder übertragen werden.

Symptome

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom weist der Patient Anzeichen auf, die für ein Magengeschwür oder Zwölffingerdarmgeschwür typisch sind. Der resultierende Schmerz kann eine atypische Lokalisation aufweisen, ist hartnäckig und für eine herkömmliche Behandlung gegen Geschwüre oft schlecht geeignet.

Typischerweise klagen Patienten über das Auftreten von starken Schmerzen im Oberbauch. Sie erscheinen nach dem Essen (wie bei Magengeschwür) oder auf nüchternen Magen. Bei der Untersuchung der Schleimhäute dieser Teile des Verdauungstraktes zeigten sich Geschwüre unterschiedlicher Tiefe. Außerdem können solche Läsionen eine Perforation der Duodenalwand oder des Magens und die Entwicklung einer gastrointestinalen Blutung verursachen.

Bei etwa 35-60% der Patienten liegt Durchfall vor, und bei einigen Patienten ist diese Manifestation das einzige Zeichen des Zollinger-Ellison-Syndroms. Der Stuhl wird halb geformt, wässrig und enthält eine große Menge Fett und unverdaute Speisereste.

Die Kombination von Schmerz und Durchfall wird bei den meisten Patienten beobachtet. Darüber hinaus können Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom folgende Beschwerden aufweisen:

• Aufstoßen sauer;
• Brennen hinter dem Brustbein und Sodbrennen;
• Erbrechen;
• Übelkeit;
• Gewichtsverlust (bei längerem Durchfall).

Etwa 13% der Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom entwickeln eine schwere Form der Ösophagitis. Bei einigen dieser Patienten können sich anschließend Magengeschwüre und Verengungen der Speiseröhre bilden.

Das bei Werkzeuguntersuchungen gefundene Gastrinom repräsentiert eine dunkelrote knotige, rundliche Bildung mit einer dichten Konsistenz. Es kann einzeln oder mehrfach sein.

Wenn Malignität des Gastrinoms bei einem Patienten auftritt, gibt es Anzeichen einer Krebsvergiftung, und es kommt zu einer Kachexie. Wenn der Tumor Metastasen bildet, treten Symptome einer Läsion der regionalen Lymphknoten, des Mediastinums, der Milz oder der Leber auf.

Mögliche Komplikationen

Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann durch folgende pathologische Zustände kompliziert sein:

• Perforation des Geschwürs und Entwicklung einer Peritonitis;
• gastrointestinale Blutungen;
• Strikturen der unteren Speiseröhre;
• Gewichtsverlust (bis zur Kachexie);
• Störungen des Funktionierens des Herzens infolge länger anhaltender Diarrhoe, die zu einem erheblichen Kaliumverlust führen;
• Kompression des Gallengangs durch den Tumor, was zu Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts und Gelbsucht führt;
• Malignität des Gastrinoms und dessen Metastasierung.

Diagnose

Die frühzeitige Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms wird häufig durch die Ähnlichkeit der klinischen Manifestationen dieser Erkrankung mit dem Ulkus pepticum behindert. Ein wichtiger diagnostischer Wert in solchen Fällen hat die folgenden Studien:

• Bluttest auf Serum-Gastrin-Spiegel;
• Analyse von Magensaft mit Funktionstests (Lebensmittel oder Pharmakologie mit Sekretin und Calciumsalzen).

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom wird in Patientenanalysen ein Anstieg des Gastrin-Spiegels auf 1000 pg / ml oder mehr und ein Anstieg des Gehalts an freier Salzsäure um das 4-10-fache festgestellt.

Zusätzlich zu diesen Labortests werden die folgenden Tests durchgeführt:

• Bestimmung des Chromogranin-A-Spiegels;
• Hormontests (Insulin, Prolaktin, Somatotropin usw.).

Um die Art der Läsionen der inneren Organe zu beurteilen, werden folgende Studien durchgeführt:

• Röntgen des Magens;
• FGDS;
• Ultraschall der Bauchorgane;
• MRI;
• CT-Scan;
• selektive abdominale Angiographie zur Messung des Gastrin-Spiegels in den Venen der Bauchspeicheldrüse;
• Szintigraphie mit mit Radioisotopen markierten Somatostatinanaloga;
• Radioisotop-Knochenscan.

Bei Verdacht auf ein Zollinger-Ellison-Syndrom muss die Differentialdiagnose dieser Krankheit mit folgenden Erkrankungen gestellt werden:

• häufig wiederkehrende und langanhaltende Geschwüre des oberen Verdauungstraktes;
• Tumoren des Dünndarms;
• Zöliakie
• Hypergastrinämie, die durch Gastritis, B12-defiziente Anämie, Hyperthyreose oder Pylorusstenose verursacht wird.

Behandlung

Wenn das Zollinger-Ellison-Syndrom entdeckt wird, wird der Patient in die gastroenterologische oder chirurgische Abteilung eingeliefert. Wenn der Tumor bösartig ist, wird dem Patienten die Behandlung in einer onkologischen Klinik empfohlen.

Konservative Therapie

Die medikamentöse Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms zielt darauf ab, den Säuregehalt zu reduzieren, das Auftreten neuer Ulzerationen zu verhindern und bestehende Geschwüre zu heilen. Dem Patienten können dazu folgende Medikamentengruppen zugeordnet werden:

• H2-Histaminblocker - Famotidin, Ranitidin;
• Protonenpumpenhemmer - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol und andere;
• m-Cholinolytika - Pirenzepin, Platifillinhydrochlorid;
• Stomatostatin-Analogon - Octreotid.

Um das Wachstum eines Tumors zu verlangsamen oder seine Größe zu verringern, können Zytostatika verschrieben werden - 5-Fluoruracil, Doxirubicin, Streptozocin usw.

Chirurgische Behandlung

In Abwesenheit von Gastrinom-Metastasen können minimal-invasive Eingriffe wie z. B. eine faseroptische Diaphanoskopie des Duodenums und eine laterale Duodenotomie durchgeführt werden, um sie zu entfernen, gefolgt von einer Revision der Schleimhaut. In komplexeren Fällen und wenn der Tumor nicht identifiziert werden kann, wird eine vollständige Gastrektomie oder Resektion des Magens mit proximaler Vagotomie oder Pyloroplastik durchgeführt.

Prognose

Das Ergebnis des Zollinger-Ellison-Syndroms ist etwas besser als die Prognose für andere Krebsarten des Verdauungssystems. Diese Tatsache wird durch die relativ langsame Wachstumsrate des Gastrinoms erklärt. Selbst bei der Erkennung von Lebermetastasen liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 50 bis 80%, und nach radikalen chirurgischen Eingriffen liegt dieser Wert bei 70 bis 80%. Der Beginn des Todes eines Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom kann durch schwere ulzerative Komplikationen dieser Krankheit hervorgerufen werden.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Wenn Sie Schmerzen im Magen, Durchfall, Sodbrennen und Aufstoßen haben, wenden Sie sich an einen Gastroenterologen. Zur Diagnose kann der Arzt Labortests vorschreiben, um den Gastrin-Spiegel im Serum, Magensaft, Hormonen usw. zu bestimmen. Darüber hinaus werden dem Patienten verschiedene Arten von Instrumentenstudien zugewiesen: FGDS, Röntgen, Ultraschall, MRI, CT usw. Wenn Sie eine Malignität vermuten Gastrinome brauchen eine Onkologenkonsultation.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine seltene, aber schwere Erkrankung, die für ihre Komplikationen gefährlich ist. Seine klinischen Manifestationen ähneln in vielerlei Hinsicht den Symptomen eines gewöhnlichen Magengeschwürs, und ein bei dieser Pathologie gebildeter Tumor kann bösartig sein und Metastasen bilden. Außerdem können Geschwüre im Magen oder Zwölffingerdarm schwere Komplikationen verursachen - Perforation, Peritonitis und Magen-Darm-Blutungen. Radikale Operationen können die Prognose für das Überleben von Patienten erheblich verbessern.

Informatives Video zum Zollinger-Ellison-Syndrom:

Zollinger-Ellison-Syndrom

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist ein Symptomkomplex, der durch das Auftreten von Magengeschwüren im Magen und Zwölffingerdarm gekennzeichnet ist, die von regelmäßigem Durchfall begleitet werden. Diese Krankheit wurde nach Ärzten benannt, die 1955 die Beziehung zwischen dem Geheimnis der Bauchspeicheldrüse, der hohen Säureproduktion von Magensaft und der Bildung von Magengeschwüren entdeckten. Im Gegensatz zum klassischen Krankheitsbild mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom ist die Therapie gegen Geschwüre unwirksam. Als nächstes betrachten wir, was die Krankheit verursacht und welche Art von Behandlung sie erfordert.

Gastrinom - Zollinger-Ellison-Syndrom

Der derzeit bekannte Faktor, der das Zollinger-Ellison-Syndrom verursacht, ist ein gastrinproduzierender Tumor (Gastrinom), der durch einen klinischen Dreiklang gekennzeichnet ist: Hypersekretion von Salzsäure, rezidivierende Magengeschwüre, Pankreastumor (der amerikanische Arzt R. Zollinger beschrieb es in seinen Schriften) und E. Allison).

Der Tumor, der die Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms hervorruft, ist in 15% der Fälle im Magen lokalisiert, in anderen aufgezeigten Beispielen - im Kopf oder im Schwanzbereich der Bauchspeicheldrüse. In dieser Hinsicht erhöht sich die Produktion von Magensaft, Salzsäure und Enzymen, was zusammen zur Entwicklung von Magengeschwüren führt, die für eine Behandlung nicht geeignet sind. Die meisten Patienten haben Zwölffingerdarmgeschwüre, aber oft im Magen und im Jejunum, und in der Regel sind die pathologischen Formationen vielfach.

Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms

Äußerlich ähneln die Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms einem gewöhnlichen Magengeschwür, d. H. Während der Palpation treten starke Schmerzen im Epigastrium auf, lokale Schmerzen im Geschwür, aber im Gegensatz zu einem Zwölffingerdarmgeschwür oder einem Magengeschwür ist diese Erkrankung einer herkömmlichen Behandlung nicht zugänglich.

Die Hauptzeichen des Zollinger-Ellison-Syndroms sind Schmerzen im Oberbauch. Wenn die Geschwüre im Magen lokalisiert sind, nimmt das Unbehagen eine halbe Stunde nach dem Essen zu, wenn es im Zwölffingerdarm liegt, wird es bei leerem Magen auffälliger, und nach dem Essen klingt es ab. Wie bereits erwähnt, hat selbst eine länger andauernde symptomatische Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms (Anti-Ulkus-Therapie) keine Wirkung. Gleichzeitig können Entzündungen der Schleimhaut der Speiseröhre beobachtet werden, wodurch sich das Lumen verengt.

Das charakteristische Symptom des Zollinger-Ellison-Syndroms ist außerdem ein konstantes Sodbrennen und ein säuerliches Aufstoßen. Überschüssige Salzsäure dringt in den Dünndarm ein, erhöht die Motilität und verlangsamt die Absorption, wodurch der Stuhl reichlich wird, wässrig mit einer großen Menge Fett ist und der Patient innerhalb kurzer Zeit an Gewicht verliert.

Bei einem malignen Krankheitsverlauf können in der Leber Tumorbildungen auftreten, weshalb dieses Organ deutlich an Größe zunimmt.

Diagnose des Syndroms

Da die Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms äußerlich dem Ulkus pepticum sehr ähnlich sind, besteht die Aufgabe der Differentialdiagnose darin, das Vorhandensein eines Tumors zu bestätigen oder auszuschließen. Röntgenstrahlen und Endoskopie zeigen das Vorhandensein von Geschwüren, nicht aber einen Tumor, der die Hauptursache ist. Das Zollinger-Ellison-Syndrom wird durch einen erhöhten Gehalt an Gastrin im Blut angezeigt (bis zu 1000 pg / ml gegenüber 100 pg / ml bei Ulkuskrankheit). Ein weiteres Unterscheidungsmerkmal ist der Säuregehalt des Hauptgeheimnisses von mehr als 100 mmol / h. Bei der Diagnose lohnt es sich zu schützen, wenn das Geschwür mehrfach ist oder die Geschwüre eher ungewöhnlich lokalisiert sind.

Wenn Sie diese Anzeichen haben, können Sie eine Studie unter Verwendung von Ultraschall, Computertomographie und insbesondere der selektiven abdominalen Angiographie zuordnen, um den Tumor sichtbar zu machen.

Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms

Gastrinom mit Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine möglicherweise bösartige Formation, und es kann eine radikale oder konservative Behandlung verordnet werden, um sie zu beseitigen. Im ersten Fall wird eine vollständige Exzision des Gastrinoms mit einer weiteren Untersuchung der inneren Organe auf Metastasen durchgeführt. In der Regel sind sie zum Zeitpunkt der Operation bereits recht häufig, und nur bei 30% der Operationen führt dies zu einer vollständigen Wiederherstellung. Da Geschwüre rasch wiederkehren, ist eine Magenresektion unwirksam. Die konservative Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms umfasst Arzneimittel, die die Produktion von Salzsäure unterdrücken, die im Hinblick auf das mögliche Wiederauftreten von Geschwüren in hohen Dosen eingenommen werden und in der Regel lebenslang verschrieben werden.

Wenn bei dem Zollinger-Ellison-Syndrom die maligne Inoperabilität des Gastrinoms diagnostiziert wird, wird eine Chemotherapie verordnet. Da der Tumor jedoch eher langsam wächst, ist die Prognose besser als bei anderen malignen Tumoren. Das letale Ergebnis ist nicht auf den Tumor selbst zurückzuführen, sondern auf die Komplikationen bei ausgedehnten Geschwüren.

Zollinger-Ellison-Syndrom

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist ein Zustand, der durch einen Gastrin-sekretierenden Tumor verursacht wird, der sich im Pankreas, im Magen oder im Zwölffingerdarm befinden kann. Das Neoplasma aktiviert die Sekretion von Salzsäure, die zwei Hauptsymptome des Syndroms verursacht - persistente Diarrhoe und Magengeschwüre im Magen und Zwölffingerdarm, die einer Standardbehandlung nicht zugänglich sind.

Formulare

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist ein Symptomkomplex, der Gastrinome (gastrinproduzierende Tumore) begleitet. Entsprechend der Lokalisierung gibt es drei Arten von Tumoren:

• Gastrinom des Pankreas (der Tumor kann sich im Bereich seines Kopfes, Körpers oder Schwanzes befinden);
• Gastrinom des Magens;
• Zwölffingerdarm-Gastrinom.

In einigen Fällen wird es durch Zellen des Organs dargestellt, aus dem es gebildet wird, aber häufig wird es zu einem malignen Tumor wiedergeboren und verliert die Differenzierung seiner Zellen.

Gründe

Das Zollinger-Ellison-Syndrom tritt als Folge der Entwicklung eines gastrinproduzierenden Tumors auf. In 85% der Fälle entwickelt sich das Neoplasma im Bereich des Schwanzes oder Kopfes der Bauchspeicheldrüse, bei 15% der Patienten im Bereich des Magens. Bei einigen Patienten mit dem Syndrom wird nicht ein Tumor erkannt, sondern eine Hyperplasie von G-Zellen der Schleimhaut des Antrum. Bei einem Viertel der Patienten ist das Syndrom nicht mit einem Tumor assoziiert, sondern mit der Manifestation einer multiplen endokrinen Adenomatose, bei der die Läsion nicht nur im Pankreas, sondern auch in den Nebenschilddrüsen, der Hypophyse, den Nebennieren festgestellt wird.

Laut verschiedenen Quellen ist der Tumor in 60–90% der Fälle bösartig, aber sein Wachstum ist langsam. Metastasen wirken in den Lymphknoten, der Leber, der Milz und im Mediastinum. Die Größe der Tumore ist in der Regel im Bereich von 0,2 bis 2 cm. In Ausnahmefällen wird ein Indikator von 5 cm oder mehr erreicht.

Zollinger-Ellison-Syndrom - eine seltene Pathologie: Diagnose von 1-4 Fällen pro Million. Bis heute sind ihre Ursachen und Pathogenese nicht gut verstanden. Da das Syndrom im Frühstadium mit Magengeschwüren verwechselt wird, ist es wahrscheinlich, dass bis zu 1% der Patienten mit Zwölffingerdarmgeschwüren tatsächlich das Zollinger-Ellison-Syndrom haben. Es wird angenommen, dass ein erblicher Faktor eine bestimmte Rolle spielt: Die Pathologie wird durch die Mutterlinie übertragen.

Symptome

Die ersten Symptome ähneln den üblichen Magengeschwüren im Magen und Zwölffingerdarm. Dies sind Schmerzen im Oberbauch, die unmittelbar nach einer Mahlzeit oder auf nüchternen Magen oder einige Stunden nach dem Essen auftreten. Daher muss die Diagnose immer geklärt werden. Wenn das Geschwür die Behandlung vorschreibt, funktioniert es nicht.

Spezifische Anzeichen für das Zollinger-Ellison-Syndrom sind:

• Durchfall (wässriger oder halbförmiger Stuhl mit Flecken von Fett und unverdauten Speiseresten), verursacht durch Ansäuern des Jejunums, Entzündungen, beeinträchtigter Resorptionsfunktion und erhöhter Peristaltik;
• Brennen im Brustbein, Aufstoßen, Sodbrennen, oft verwechselt mit gastroösophagealer Refluxkrankheit;
• Übelkeit, Erbrechen;
• gastrointestinale Blutungen;
• Gewichtsverlust (beobachtet als Folge von Durchfall und als Zeichen für die maligne Natur des Tumors).

Komplikationen

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom werden verschiedene destruktive Prozesse und Komplikationen des Gastrointestinaltrakts festgestellt:

• Perforation des Geschwürs mit der Entwicklung einer Peritonitis;
• Strikturen (Verengung des Lumens) des unteren Ösophagus;
• gastrointestinale Blutungen von Geschwüren;
• erheblicher Gewichtsverlust und -abbau;
• gestörte Herzfunktion im Zusammenhang mit Kaliummangel;
• Gastrinommetastasen in der Leber, den Lymphknoten und anderen Organen;
• Gelbsucht durch Kompression des Gallengangs durch den Tumor.

Geschwüre im Syndrom sprechen nicht auf eine standardmäßige Anti-Ulkus-Therapie an und neigen zu Komplikationen, die das Leben des Patienten gefährden können. Die Situation kann nur durch Beseitigung der Ursache des Syndroms gelöst werden - chirurgische Entfernung des Tumors.

Diagnose

In einem frühen Stadium sind die Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms nicht charakteristisch, die Erkrankung ist schwer zu diagnostizieren. Die Symptome ähneln einem gewöhnlichen Magengeschwür. Palpation kann also ein positives Mendel-Syndrom festgestellt werden - starke Schmerzen im Epigastrium und lokale Schmerzen am Ort des Geschwürs.

Bei der Differentialdiagnose der Rolle der Studie von Basalgastrin im Serum, die mittels Radioimmunmethode durchgeführt wird. Eine Analyse der Magensekretion wird ebenfalls durchgeführt. Hierbei handelt es sich um eine Reihe von Funktionstests mit einer Nährstoffbelastung oder intravenösen Verabreichung von Sekretin, Glucagon und Calciumsalzen. Beim Zollinger-Ellison-Syndrom steigt der Gastrin-Spiegel auf 1000 pg / ml oder mehr, dh 5–30-fach höher als normal, und die Flussrate der freien Salzsäure ist 4–10-fach erhöht, was für ein gewöhnliches Magengeschwür nicht typisch ist. Es ist jedoch zu beachten, dass dieser Zustand auch bei B12-defizienter Anämie, chronischem Nierenversagen, Pylorusstenose sowie bei Patienten auftreten kann, die eine ausgedehnte Dünndarmresektion oder Vagotomie durchlaufen haben.

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom bewirkt die intravenöse Verabreichung von Calciumgluconat einen Anstieg des Gastrin-Spiegels um 50%, während bei Magengeschwüren die Veränderungen gering sind. Ein Test mit einer standardisierten Diät (30 g Proteine, 20 g Fett und 25 g Kohlenhydrate) beeinflusst die Anfangskonzentration von Gastrin nicht, obwohl sein Gehalt mit einem Geschwür deutlich ansteigt.

Instrumentelle Forschungsmethoden geben auch ein spezifisches Bild. So kann die Radiographie des Magens und die endoskopische Untersuchung des Ösophagus, des Magens und des Duodenums die Vielfältigkeit von Geschwüren oder deren atypischen Ort aufdecken. Manchmal zeigen Röntgenaufnahmen eine Verdickung der Magenschleimhaut, die jedoch nicht als spezifisches Symptom des Syndroms angesehen wird.

CT und Ultraschall der Bauchorgane ermöglichen die Sichtbarmachung des Pankreastumors sowie die Vergrößerung der Leber und das Vorhandensein von Metastasen darin, wenn der Tumor bösartig ist. Die Methode ist jedoch nur in 50–60% der Fälle wirksam, da ein Tumor mit geringer Größe sehr leicht übersehen werden kann.

Bei der Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms kann die selektive abdominale Angiographie mit Bestimmung des Gastrin-Spiegels in den Pankreasvenen entscheidend sein. Es zeigt die Pathologie mit einer Genauigkeit von 80%. Die Methode selbst ist jedoch technisch komplex und erfordert viel Erfahrung.

Neben den beschriebenen Methoden ist eine Differenzialdiagnose bei rezidivierenden Ulzera des Gastrointestinaltrakts, Zöliakie, Dünndarmtumoren, Hypergastrinämie aufgrund von Gastritis, Hypothyreose möglich.

Behandlung

Die Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms zielt darauf ab, die Ursache der Erkrankung zu beseitigen. Abhängig von der Art des Tumors kann eine konservative oder operative Therapie verordnet werden.

Konservative Verfahren umfassen Arzneimittel, die die Sekretion von Salzsäure hemmen. Dies sind Histamin-H2-Rezeptorblocker, die manchmal mit selektiven M-Cholinolytika sowie Protonenpumpenhemmern kombiniert werden. Aufgrund des Rezidivrisikos werden solche Arzneimittel lebenslang und in höheren Dosen als bei der Ulkuskrankheit vorgeschrieben, jedoch in Übereinstimmung mit dem Ausmaß der Sekretion von Salzsäure.

Die chirurgische Behandlung des Syndroms ist indiziert, wenn keine konservative Therapie vorliegt und der Tumor bösartig ist. Die vollständige Entfernung von Gastrinomen ist jedoch nur in 10% der Fälle möglich, da der Tumor schnell metastasiert. Bisher wurde in solchen Situationen eine totale Gastrektomie durchgeführt (Entfernung des gesamten Magens), jetzt sind die Anzeichen für eine derart radikale Operation begrenzt.

Im Allgemeinen ist die Prognose für das Zollinger-Ellison-Syndrom besser als für andere maligne Tumoren. Selbst in Gegenwart von Lebermetastasen weisen die Ärzte einem Patienten in 50 bis 80% der Fälle einen Zeitraum von 5 Jahren und nach einer Radikalbehandlung in 70 bis 80% der Fälle zu. Die größte Gefahr ist nicht so sehr der Tumor selbst, sondern die Komplikationen schwerer ulzerativer Läsionen.

Dieser Artikel dient ausschließlich zu Bildungszwecken und ist kein wissenschaftliches Material oder ein professioneller medizinischer Rat.

Zollinger-Ellison-Syndrom

Ein Zustand, bei dem verschiedene Anordnungen an den Organen des Verdauungssystems eine große Menge Gastrin ausscheiden, wird in der Medizin als Zollinger-Ellison-Syndrom klassifiziert. Gastrin kann durch einen Pankreastumor, Neoplasma an den Magenwänden oder Zwölffingerdarm und / oder Dünndarm ausgeschieden werden. Dieses Phänomen provoziert immer die Bildung von tiefen Geschwüren, die schwer zu behandeln sind. Das Gastrinom ist ein gutartiger Tumor, kann jedoch im Laufe der Zeit ohne professionelle Hilfe zu einem bösartigen Tumor (Krebs) entarten.

Ursachen

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist keine eigenständige Erkrankung - es ist immer in Tumoren verschiedener Ursachen der Bauchspeicheldrüse, des Magens und bestimmter Teile des Darms (Zwölffingerdarm und Dünndarm) vorhanden. Der einzige Grund für das Auftreten dieses pathologischen Zustands ist zu viel Gastrin ausgeschieden - in diesem Fall sprechen wir von Gastrinom. Diese Art von pathologischen Zuständen kann vererbt werden, aber diese Tatsache ist noch nicht vollständig verstanden, und daher sprechen wir nicht von genetischer Veranlagung als unbedingter Ursache des Syndroms.

Klassifizierung

Es gibt nur drei Formen von Tumoren, die zu viel Gastrin abgeben. Sie werden nach Standort klassifiziert - Bauchspeicheldrüse, Magen, klein / Zwölffingerdarm.

Wie offenkundig

Das Zollinger-Ellison-Syndrom zeigt sich mit allen für den Verlauf des Magengeschwürs und / oder Zwölffingerdarmgeschwürs charakteristischen Anzeichen. Aus diesem Grund erfordert die Diagnose die Hilfe von Spezialisten - nur eine umfassende und gründliche Untersuchung hilft, eine genaue Diagnose zu stellen. Die Symptome des betrachteten pathologischen Zustands sind:

1. Schmerzen im Oberbauch. Es tritt entweder unmittelbar nach einer Mahlzeit (besonders wenn Sie fetthaltige oder würzige Speisen essen) oder auf leeren Magen auf.
2. Durchfall (Durchfall). Oft ist dieses Symptom der einzige Grund, zum Arzt zu gehen. Der Hocker ist zu reichlich, hat eine wässrige Struktur, ist aber mit unverdauten Speisen durchsetzt.
3. Sodbrennen Dieses Symptom wird oft mit einem Anzeichen von Magenreflux verwechselt, zumal es von häufigem Aufstoßen und Brennen in der Brust begleitet wird.

Viel seltener, aber es gibt Erbrechen mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom, unzumutbarer Gewichtsverlust und das Vorhandensein von Blut im Stuhl.

Diagnosemethoden

Das Zollinger-Ellison-Syndrom wird erst nach eingehender Untersuchung des Patienten genau und bedingungslos diagnostiziert. Zunächst produzieren Ärzte Blut für Labortests - Gastrin, das von einer großen Menge an vorhandenem Tumor ausgeschieden wird, befindet sich im Blut. Dies kann sofort ein Vorwand sein, um eine vorläufige Diagnose zu stellen. Im Labor ist es zwingend erforderlich, den Magensaft zu untersuchen - der pathologische Zustand hat einen erhöhten Säuregehalt.

Bei der Diagnose führt der Arzt eine Esogastroduodenographie durch - die Untersuchung des Magens, der Speiseröhre mit Hilfe spezieller Geräte. Erstens ermittelt der Arzt den Zustand der Wände der Organe des Verdauungstraktes, und zweitens führt er eine Biopsie durch - ein kleines Stück Material wird für die histologische Untersuchung gesammelt (dadurch können Krebszellen nachgewiesen werden).

Direkt durch Ultraschall kann ein Gastrinom (Tumor) nachgewiesen werden, dessen Größe, Form und Lage sofort bestimmt werden. Sie können Ultraschall durch CT (Computertomographie) ersetzen - genauere Ergebnisse werden erzielt.

Es ist notwendig, eine tiefe Befragung des Patienten durchzuführen und den Grund für die Entstehung und Entwicklung des pathologischen Zustands herauszufinden - die zuvor diagnostizierten Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts werden untersucht, ob ähnliche Familienkrankheiten vorliegen, und so weiter.

Grundsätze der Behandlung

Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann auf zwei Arten behandelt werden - therapeutisch und chirurgisch.

Die Durchführung einer Therapie ist ratsam, wenn die bösartige Natur des erkannten Tumors ausgeschlossen ist. In diesem Fall werden spezielle Medikamente verschrieben, die die Konzentration der Säure (Salzsäure) im Magensaft deutlich reduzieren. Übrigens haben diese gleichen Mittel gleichzeitig eine therapeutische Wirkung auf Geschwüre.

Wenn der Zustand des Patienten kritisch ist, das Zollinger-Ellison-Syndrom bereits begonnen hat und die Bildung von tiefen Geschwüren an den Wänden der Organe des Verdauungssystems verschwunden ist, müssen Sie einen chirurgischen Eingriff vornehmen. In diesem Fall wird eine Operation durchgeführt, um den diagnostizierten Tumor zu entfernen. Die gleiche Behandlungsmethode wird als angemessen angesehen und ist nur möglich, wenn ein bösartiger Tumor der Bauchspeicheldrüse, der Magenwand, des Zwölffingerdarms oder des Dünndarms nachgewiesen wird.

Auch nach Operation und Entlassung muss sich der Patient regelmäßig einem Gastroenterologen einer Routineuntersuchung unterziehen, um Rückfälle auszuschließen. Wenn der Tumor bösartig war, ist seine Neuentwicklung durchaus möglich.

Vorbeugende Maßnahmen

Da das Zollinger-Ellison-Syndrom nur vor dem Hintergrund bestimmter Erkrankungen der Verdauungssystemorgane auftritt, nur:

• regelmäßige Überprüfung beim behandelnden Arzt;
• die Einhaltung und Erfüllung aller Therapievorgaben;
• Konsultieren Sie einen Ernährungsberater und befolgen Sie die Empfehlungen;
• Einschränkung der körperlichen Aktivität;
• vermeiden Sie Stresssituationen.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist ein ziemlich komplizierter und gefährlicher pathologischer Zustand. Wenn man seine Symptome ignoriert, die Operation ablehnt, können sich auch trophische Geschwüre des Magens, der Bauchspeicheldrüse, des Zwölffingerdarms, der Magenblutung, der Kachexie (Erschöpfung) und der Gelbsucht entwickeln. Die rechtzeitige professionelle Hilfe verhindert jedoch nicht nur ein Fortschreiten der Erkrankung, sondern auch die Ausbreitung von Metastasen, wenn der Tumor bösartig ist.

DIAGNOSTIK UND BEHANDLUNG VON ZALLINGER - ELLISON SYNDROME

Über den Artikel

Urheber: Okhlobystin A.V. (GBOU VPO "Erste Moskauer Staatliche Medizinische Universität, benannt nach IM Sechenov" des russischen Gesundheitsministeriums)

Zur Zitierung: Okhlobystin A.V. DIAGNOSTIK UND BEHANDLUNG VON ZOLLINGER - ELLISON SYNDROME // BC. 1998. №7. S. 4

Das Zollinger-Ellison-Syndrom (SZE) ist eine klinische Manifestation einer Hypergastrinämie, die durch gastrinproduzierende Tumore des Pankreas oder Duodenums verursacht wird. Diese Krankheit sollte bei Patienten mit schwer abreibbaren, häufig wiederkehrenden Geschwüren, insbesondere nach einer operativen Behandlung eines Magengeschwürs bei Patienten mit Ösophagitis, Durchfall und Gewichtsverlust, ausgeschlossen werden. SZE kann Bestandteil der multiplen endokrinen Adenomatose Typ 1 sein. Eine vollständige Entfernung des Gastrinoms ist bei 70–70% der Patienten nicht möglich. Daher müssen sie eine massive kontinuierliche antisekretorische Therapie unter Kontrolle der Endoskopie und der Magensekretion durchführen.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) wird durch einen gastrinproduzierenden Tumor des Pankreas oder Zwölffingerdarms verursacht. Diese Krankheit sollte häufig wiederkehrend sein, insbesondere wenn es um Patienten mit Ösophagitis, Durchfall und Gewichtsverlust geht. Es kann nicht vollständig aus dem Körper des Magensekretes entfernt werden.

A.V. Okhlobystin, Abteilung für Innere Medizin Propedeutik 1 Leut. Fakultät MMA ihnen. I.M. Sechenov (Leiter - Akademiker der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften, Prof. VT Ivashkin)

A. V. Okhlobystin, Abteilung für Innere Propedeutik, (Leiter - Prof. V. I. Ivashkin, Akademiker der Russischen Akademie der Medizinischen Wissenschaften), Erste Therapeutische Fakultät, I. M. Sechenov, Medizinische Akademie in Moskau

1955 wurde R.M. Zollinger und E.H. Ellison beschrieb ein Syndrom, das sich mit schwerer Hypergastrinämie, Magenhypersekretion und Magengeschwüren des oberen Gastrointestinaltrakts manifestiert. Hypergastrinämie bei dieser Krankheit ist mit dem Vorhandensein eines hormonell aktiven Tumors, Gastrinomen, verbunden.
Laut Statistik liegt die Prävalenz des Zollinger-Ellison-Syndroms (SZE) bei 0,1 bis 4 pro 1 Million Einwohner, die tatsächliche Inzidenz der Krankheit ist jedoch viel höher, was mit einer erheblichen Diagnose einhergeht. Es ist bekannt, dass der Patient die korrekte Diagnose im Durchschnitt 5–7 Jahre nach dem Einsetzen der ersten Symptome stellt. Patienten mit SZE machen bis zu 1% aller Patienten mit Ulcus duodeni aus [1, 2].

Normalerweise ist die Regulierung der Gastrin-Sekretion auf einen negativen Rückkopplungsmechanismus zurückzuführen: Die Freisetzung von Salzsäure hemmt die Arbeit von G-Zellen des Antrum, die Gastrin ausscheiden. Salzsäure beeinflusst jedoch nicht die Produktion von Gastrin durch den Tumor, was zu unkontrollierter Hypergastrinämie führt.
Das Auftreten von Magen-Darm-Geschwüren in der SZE ist nicht mit einer Helicobacte-r-Pylori-Infektion assoziiert. Die Inzidenz dieser Infektion bei Patienten mit Gastrinomen beträgt 23% (10% bei aktiver Infektion), was im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung und Patienten mit Ulkuskrankheit signifikant niedriger ist [3].
Gastrinome sind APUD-Zelladenome (Kulchitsky-Zellen). Tumore bilden und sekretieren in der Regel nicht nur Gastrin, sondern auch andere Hormone: Pankreaspolypeptid, Somatostatin, adrenocorticotropes Hormon, Glucagon, Insulin, vasoaktives Darmpeptid (VIP), aber meistens ist die Wirkung dieser Substanzen nicht klinisch manifestiert. Tumoren können einzeln oder häufiger mehrfach sein und eine Größe von 2 bis 20 mm haben. In der überwiegenden Mehrheit der Patienten (etwa 80%) befinden sich Tumore im sogenannten "Dreieck des Gastrins", das die Bauchspeicheldrüse (Körper und Schwanz), den Zwölffingerdarm und den Übergang des zystischen und des normalen Leberganges bildet [4, 5]. Traditionell wird SZE als endokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse beschrieben, aber etwa ein Drittel des Gastrins befindet sich in der Wand des Zwölffingerdarms oder der peripankreatischen Lymphknoten. Darüber hinaus können Tumore im Tor der Milz und der Magenwand lokalisiert werden [2].
Tabelle 1. Provokative Tests zum Nachweis von SZE [2, 10, 21]

Gastrinome können in 2/3 der Fälle bösartig sein, ihre histologische Heterogenität erschwert jedoch oft die Unterscheidung zwischen malignen und benignen Tumoren [5]. Bei der Lichtmikroskopie können Tumoren ähnlich wie Karzinoide sein, insbesondere wenn sie sich aus dem Dünndarm oder dem Magen entwickeln. Maligne Gastrinome wachsen normalerweise langsam. Metastasen treten in regionalen Lymphknoten, in der Leber sowie im Peritoneum, in der Milz, in den Knochen, in der Haut, im Mediastinum auf.
Schema 1. Diagnose der multiplen endokrinen Adenomatose des 1. Typs [2].

Etwa 80% der Patienten mit SZE haben isolierte (sporadische) Gastrinome. Gastrinome sind bei 20% der Patienten Bestandteil der multiplen endokrinen Adenomatose Typ 1 (Vermere-Syndrom, MEN-1) [5]. Bei den meisten dieser Patienten werden neben Gastrinom auch Parathyroidhyperplasie und Serumcalciumspiegel beobachtet. Darüber hinaus kann sich eine multiple endokrine Adenomatose durch Tumore oder Hyperplasien von Pankreas-Inselzellen (b-Zelladenom, Glucagonom, VIPoma), Nebennierenrinde, Hypophyse und Schilddrüse manifestieren (Abbildung 1). In 47% der Fälle ist der Tumor bösartig, meistens metastasieren die Leber.

Das wichtigste Symptom des Gastrinoms, das bei 90 - 95% der Patienten beobachtet wird, ist das Auftreten von Geschwüren im Magen-Darm-Trakt. Bei etwa 75% der Patienten treten Geschwüre im proximalen Zwölffingerdarm und im Magen auf. Geschwüre können im distalen Duodenum jejunum lokalisiert werden (bis zu 25% der Fälle). Geschwüre sind in der Regel ein einzelnes Geschwür, können jedoch mehrfach sein, insbesondere bei der Lokalisation nach dem Bulbaren. Klinische Symptome von Geschwüren, die während eines Gastrinoms auftreten, ähneln den Manifestationen eines gewöhnlichen Magengeschwürs, aber anhaltende Bauchschmerzen, die einer herkömmlichen Anti-Ulkus-Therapie nicht ohne weiteres zugänglich sind, sind charakteristisch für SZE. Geschwüre treten häufig auf, Komplikationen entwickeln sich: Blutungen, Perforationen, Stenosen. Komplikationen von Geschwüren sind schwerwiegend und sind die Haupttodesursache für Patienten. Etwa die Hälfte der Patienten entwickelt eine Ösophagitis [1, 2, 4].
Schema 2. Situationen, in denen die Anwesenheit von SZE ausgeschlossen werden sollte [2].

Ein charakteristisches Merkmal dieser Krankheit ist Durchfall, der bei 30 - 65% der Patienten auftritt. Bei 25–40% der Patienten ist Durchfall das erste Symptom und bei 7–18% das einzige Symptom. Eine ausgeprägte Hypersekretion von Salzsäure führt zu einer Schädigung der Schleimhaut des Jejunums, die eine erhöhte Beweglichkeit des Dünndarms, eine erhöhte Sekretion von Kaliumionen und eine verlangsamte Aufnahme von Natrium und Wasser bewirkt. Bei niedrigen pH-Werten werden Pankreasenzyme (insbesondere Lipasen) inaktiviert und Gallensalze mit gestörter Mizellenbildung ausgefällt. Infolgedessen nimmt die Absorption von Fetten und Monoglyceriden ab, es treten Steatorrhoe und Gewichtsverlust auf.
Schema 3. Taktiken der Behandlung von Patienten mit SZE [2]

Bei einem Drittel der Patienten mit SZE treten Metastasen auf regionale Lymphknoten auf. Methastome des Gastrinoms in der Leber werden bereits bei der ersten Behandlung bei 10–20% der Patienten festgestellt, und es kommt zu einer späteren Knochenmetastasierung. Das Vorhandensein von Lebermetastasen verursacht normalerweise eine schlechte Prognose für den Patienten, aber Ellison beschrieb auch mehrere Patienten mit Lebermetastasen, die 15 bis 20 Jahre nach einer vollständigen Gastrektomie lebten. Bei Patienten nach erfolgreicher Tumorresektion oder wenn während der Operation kein Tumor gefunden wurde, beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate 60–100%. Bei einem nicht resezierbaren Tumor beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 40%. Die Überlebensrate von Patienten mit multipler endokriner Adenomatose Typ 1 ist normalerweise höher als bei Patienten mit isolierter SZE. Dies ist mit lebhafteren klinischen Symptomen verbunden, die zu einer früheren Diagnose und dem Beginn einer antisekretorischen Therapie führen [5].

SZE sollte bei allen Patienten mit schwerer Ösophagitis (3-4 Schweregrad Sawari-Miller) vermutet werden, insbesondere bei Patienten mit Zwölffingerdarmgeschwüren oder Durchfall unbekannter Herkunft (Abbildung 2). Das Auftreten von SZE bei Magengeschwüren ist unwahrscheinlich: Solche Geschwüre werden bei weniger als 5% der Patienten mit Gastrinomen beobachtet.
Von großer Bedeutung für die Diagnose ist die Aspirationsstudie zur Magensekretion: Bei Patienten mit SZE beträgt die Basalproduktion von Salzsäure für 1 Stunde (BAO) 15 meq / h oder mehr. Manchmal übersteigt ein BAO 100 meq / h. Nach einer Operation bei Magen- oder Zwölffingerdarmgeschwüren ist der BAO-Spiegel> 5 meq / h diagnostisch. Ein BAO-Wert von mehr als 15 meq / h wird nur bei 10% der Patienten mit Ulcus pepticum gefunden, während bei SZE - bei 70% der Patienten. Ein weiteres charakteristisches Merkmal ist, dass im Fall von SZE die Grundproduktion von Salzsäure 60% oder mehr des Maximums (MAO) beträgt. Es sollte jedoch beachtet werden, dass sowohl eine hohe Säurebildung als auch eine kleine Lücke zwischen der basalen und der maximalen Salzsäureproduktion bei Patienten mit Magengeschwür und gesunden Personen beobachtet werden kann.
Im Falle von SZE ist der Serum-Gastrin-Spiegel erhöht: Bei 70% der Patienten liegen bei der Bestimmung der Nüchtern-Radioisotop-Methode 100 pg / ml über und können 450.000 pg / ml erreichen. Ein Anstieg des Serumgastrinspiegels kann jedoch bei Erkrankungen wie perniziöse Anämie, chronisch atrophische Gastritis, Phäochromocetome und Nierenversagen nach ausgedehnter Dünndarmresektion beobachtet werden. Gelegentlich (in weniger als 1% der Fälle) kann bei Ulcus duodeni eine Hypergastrinämie aufgrund von Überfunktion und / oder Hyperplasie der G-Zellen des Antrum auftreten. In diesem Fall wird bei der Durchführung einer Biopsie ein Anstieg des Gastringehalts in der Schleimhaut des Antrums festgestellt. Der Gastrinspiegel von mehr als 250 pg / ml gilt als unbedenklich für die SZE - mehr als 1000 g / ml.
In Fällen, in denen eine hohe Magensekretion beobachtet wird, der Serum-Gastrin-Spiegel jedoch im Bereich von 100 bis 1000 pg / ml liegt, muss die Diagnose eines Gastrinoms durch provokative Tests bestätigt werden. Tests mit Sekretin, Kalzium oder Standardfrühstück durchgeführt. Bei der Durchführung von Tests mit Sekretin wird Kabi-Sekretin intravenös in einer Dosis von 2 Einheiten / kg / h verabreicht. Der Gastrin-Spiegel wird zweimal vor der Injektion und danach alle 5 Minuten für 30 Minuten gemessen (eine weitere Option: 2, 5, 10, 15 und 20 Minuten nach der Injektion). Eine Probe mit Calcium wird wie folgt durchgeführt: 10% ige Lösung von Calciumgluconat wird intravenös über einen Zeitraum von 3 Stunden in einer Dosis von 5 mg Ca / kg / h verabreicht; Gastrin wird vor dem Kalziumeintrag und alle 30 Minuten für 4 Stunden bestimmt Der Kalziumtest ist für den Patienten im Vergleich zum Sekretin-Test gefährlicher, daher wird die Verwendung als primärer Test nicht empfohlen. Bei Tests mit einem Standardfrühstück wird die Aktivität von Gastrin auf leeren Magen und alle 15 Minuten für 1,5 Stunden nach dem Essen bestimmt.
SZE zeichnet sich durch einen starken Anstieg des Gastringehalts nach der Einführung von Kalziumlösung aus, einen paradoxen Anstieg nach Sekretin-Injektion und nach einem Testfrühstück gibt es keinen Anstieg des Gastrins um mehr als 50% (Tabelle 1). Der größte diagnostische Wert ist der Test mit Sekretin. Es ist bei 87% der Patienten mit SZE positiv. Eine Indikation für einen Kalziumtest ist ein negativer Sekretintest (13% der Patienten mit SZE). Leider kann der Kalziumtest zusätzlich nur 4% der Patienten mit Gastrinomen zeigen. So sind bei 9% der Patienten mit SZE beide provokativen Tests negativ.
Für die Wahl der richtigen Behandlungstaktik ist es entscheidend zu bestimmen, ob ein Gastrinom isoliert ist oder im Rahmen der multiplen endokrinen Adenomatose Typ 1 vorliegt (siehe Diagramm 1). Im letzteren Fall ist die Mehrzahl der Patienten mit der Familienanamnese belastet, es tritt zuerst ein Hyperparathyreoidismus auf und erst dann ein Gastrinom. Es werden jedoch Patienten beschrieben, bei denen die Anzeichen eines Hyperparathyreoidismus Jahre nach Auftreten eines entwickelten klinischen Bildes der SZE auftraten. Die Diagnose des Hormonspektrums, die Röntgenaufnahme des türkischen Sattels und die Computertomographie der Hypophyse unterstützen die Diagnose.
Nicht weniger schwierig als die Labordiagnose eines Gastrinoms ist die Lokalisierung. Dies ist auf die geringe Größe von Gastrin zurückzuführen. Ein Tumor, der kleiner als 1 mm ist, kann bösartig sein und auf die regionalen Lymphknoten, die Leber, metastasieren [6]. Es ist normalerweise schwierig, einen Tumor mit einer Größe von weniger als 1 cm zu erkennen.Der Algorithmus zur Untersuchung eines Patienten zur Identifizierung der Lokalisation eines Gastrinoms umfasst:
• Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane;
• Computertomographie der Bauchhöhle;
• Angiographie der Leber / Bauchspeicheldrüse.
Endoskopischer Ultraschall, Transillumination während diagnostischer Laparotomie und intraoperativer Ultraschall können außerdem 80% der Tumoren ab einer Größe von 1 cm erkennen, die sich im Dreieck mit Gastrin befinden. Durch das Scannen des Skeletts können Knochenmetastasen identifiziert werden.

Behandlung von Patienten mit SZE

Bei isolierten Gastrinomen mit etablierter Lokalisation wird die Tumorresektion durchgeführt. Dies ist bei 20% der Patienten mit isolierten Gastrinomen möglich. Die Hauptindikationen für die chirurgische Behandlung sind folgende: Festgestellte Tumorlokalisation, Fehlen einer multiplen endokrinen Adenomatose Typ 1, Metastasierung. Selbst bei solchen Patienten wird jedoch nach Resektion des Tumors in weniger als 30% der Fälle eine Remission innerhalb von 5 Jahren beobachtet [7, 8]. Daher ist für die Mehrheit der Patienten mit SZE eine symptomatische Behandlung erforderlich: die Linderung von Krankheitssymptomen und die Erreichung von Narben bei Zwölffingerdarm- und Jejunum-Geschwüren mit Hilfe einer antisekretorischen Therapie.
Bei Patienten nach teilweiser Magenresektion oder Vagotomie wird ein schwererer SZE-Verlauf beobachtet. Laut Zollinger ist die schlechteste Operation für SZE eine teilweise Resektion des Magens. Nach solchen Operationen ist eine noch aktivere antisekretorische Therapie erforderlich.
Eine leistungsfähige kontinuierliche antisekretorische Therapie unter ständiger Kontrolle mit Hilfe der Endoskopie und der Erforschung der Magensekretion ist die Hauptkomponente der konservativen Behandlung von Patienten mit SES. Verwenden Sie dazu zwei Gruppen von Medikamenten: Blocker H ₂ -Histaminrezeptoren und Protonenpumpenhemmer. Vor dem Aufkommen dieser Medikamente bestand die einzige Möglichkeit zur Unterdrückung der Magensekretion in einer vollständigen Gastrektomie [4, 9].
Blocker H ₂ -Rezeptoren sollten in 2- bis 5-facher Dosis als Zwölffingerdarmgeschwür verordnet werden [1, 10]. Insbesondere wurde Ranitidin in einer Dosis von 1,5 - 9 g / Tag verwendet. Medikamente müssen häufiger eingenommen werden: alle 4–6 Stunden [13]. Nach den Empfehlungen der National Institutes of Health (USA) wird die Behandlung von N ₂-Blocker ist die Reduktion von BAO auf weniger als 10 meq / h. Leider mit hilfe von h₂-Blocker, selbst in hohen Dosen, ist es schwierig, diesen Indikator zu erreichen (der möglicherweise nicht ausreicht, um die Geschwüre zu narben und die Ösophagitis abzuklingen). Darüber hinaus ist in den meisten Fällen eine jährliche Dosissteigerung erforderlich [11, 12]. Daher sind derzeit die Blocker H₂ -Rezeptoren werden nur zur intravenösen Verabreichung während chirurgischer Eingriffe, in der postoperativen Phase und wenn die Einnahme von oralen Medikamenten nicht möglich ist, verwendet [2].
Protonenpumpenhemmer (Omeprazol und Lansoprazol), die die Endphase der Sekretion von Salzsäure blockieren, haben im Vergleich zu H einen stärkeren und längeren antisekretorischen Effekt ₂ -Blocker. Mit diesen Medikamenten kann BAO leicht auf ein Niveau von 10 meq / h reduziert werden, und in der Regel ist es möglich, ein Niveau von nicht mehr als 2 meq / h zu erreichen. Die Verwendung von Protonenpumpenhemmern erfordert im Laufe der Zeit keine Erhöhung der Tagesdosis, zudem kann die Dosis oft etwas reduziert werden [13].
Omeprazol und Lansoprazol haben etwa die gleiche Wirksamkeit [14]. Lansoprazol hat jedoch eine größere Anzahl von Bindungsstellen in der Parietalzelle, was seine etwas höhere Aktivität unter experimentellen Bedingungen erklärt [15, 16]. Klinische Studien mit 24-Stunden-pH-Messwerten zeigten, dass Omeprazol (bei einer Dosis von 20-160 mg / Tag) und Lansoprazol (bei einer Dosis von 30-165 mg / Tag) bei Patienten mit SZE während des Tages ein ähnliches pH-Profil und einen durchschnittlichen pH-Wert aufweisen (jeweils 1,8 - 6,4 Einheiten und 2,1 - 6,4 Einheiten) [17, 18]. Trotz der verfügbaren Publikationen, dass die tägliche Dosis der Protonenpumpenhemmer in einem Schritt verabreicht werden kann, erhöht die Aufteilung in zwei Dosen die Wirksamkeit der Therapie [2].
Patienten mit SZE benötigen eine sorgfältige Auswahl und Kontrolle der Therapie. Das Ziel der Therapie bei nicht operierten Patienten mit unkomplizierter SZE ist es, den BAO auf unter 5 meq / h zu senken. Patienten mit Ösophagitis oder nach Operationen am Magen (mit Ausnahme der totalen Gastrektomie) benötigen eine stärker ausgeprägte Unterdrückung der Magensäureproduktion (bis zu BAO <1 meq / h) [2, 4, 19, 12, 18]. Die Anfangsdosis beträgt 60 mg / Tag Omeprazol oder Lansoprazol [19]. Dann wird das Medikament "titriert": Die tägliche Dosis wird alle 1 bis 2 Wochen unter Kontrolle einer Studie zur Magensekretion um 20 bis 30 mg erhöht, bis der gewünschte BAO-Wert erreicht ist. Die Untersuchung der Magensekretion wird etwa 1 Stunde vor der nächsten Dosis des Arzneimittels durchgeführt. Zur Beurteilung einer ausreichenden Aufnahmehäufigkeit ist es wünschenswert, ein 24-Stunden-pH-Messgerät durchzuführen [21]. In der Zukunft werden Kontrolltests, einschließlich EGD und Magensensoren, nach 3 Monaten durchgeführt. Das Fehlen eines erneuten Auftretens von Geschwüren während dieses Zeitraums kann auf einen möglicherweise resektierbaren Tumor hinweisen. Die dynamische Beobachtung der Patienten (klinische Studie, endoskopische Gatsroduodenoskopie, Magenintubation) wird im ersten Jahr 2-4 Mal durchgeführt, dann zweimal im Jahr. Wenn der BAO Null ist und der MAO unter 5 meq / h liegt, ist eine vorsichtige Dosisreduktion möglich, aber wenn der MAO 5 meq / h oder mehr beträgt, sollte die Dosis des Arzneimittels unverändert bleiben [2].
Die Unfähigkeit, das verordnete Behandlungsschema oder die regelmäßige Nachuntersuchung einzuhalten, ist ein Hinweis auf eine totale Gastrektomie. Patienten mit SZE tolerieren eine solche Operation in der Regel gut, benötigen jedoch zukünftig die intramuskuläre Verabreichung von Vitamin B12, Eisen, Kalzium [21].
Trotz sorgfältiger klinischer Beobachtung ist der Verlauf von SZE mit antisekretorischen Medikamenten nicht vorhersagbar und schwer zu kontrollieren. Bei Patienten mit einer Säureproduktion von weniger als 1 meq / h kommt es zu einer Perforation von Geschwüren und Blutungen nach einer vollständigen Gastrektomie [2]. Solche Situationen können die systematische Endoskopie verhindern.
Bei Gastrinomen mit Metastasen verringert die Gabe von Streptozocin und 5-Fluoruracil zusätzlich zur Durchführung einer antisekretorischen Therapie oder einer vollständigen Gastrektomie die Größe des Tumors und den Serumgastrinspiegel [21].
Das Vorhandensein einer multiplen endokrinen Adenomatose Typ 1 erfordert in erster Linie die Entfernung der Nebenschilddrüsen. Bei einigen Patienten nach dieser Operation ist der Grad der Gastrin- und Magensekretion normalisiert [2, 10, 21].
Daher kann bei den meisten Patienten mit SZE keine chirurgische Behandlung durchgeführt werden. Diese Patienten benötigen eine fortlaufende Therapie mit Protonenpumpenhemmern unter der Kontrolle der Endoskopie und der Untersuchung der Magensekretion.

1. Leitfaden zur Gastroenterologie: in drei Bänden / Herausgegeben von einem allgemeinen F.I. Komarova und A.L. Grebeneva V.1 Erkrankungen der Speiseröhre und des Magens / F.I. Komarov, A.L. Grebenev, A.A. Sheptulin und andere - M.: Medicine, 1995. - S. 672: Il.
2. Hirschowitz B.I. Zollinger-Ellison-Syndrom: Pathogenese, Diagnose und Management. Amer. J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44–8.
3. Weber H. C., Venzon D. J., Jensen R. T., Metz DC. Untersuchungen zur Interrela tion zwischen Zollinger - Ellison - Syndrom, Helicobacter pylori und Protonenpumpenhemmer. Gastroent 1997; 112 (1): 84–91.
4. Hirschowitz B.I. Pathobiologie und Management des Hypergastrins und des Zollinger-Ellison-Syndroms. Yale J Biol Med 1992; 65: 659–76.
5. Jensen R. T., Gardner J.D. Zollinger-Ellison-Syndrom: Klinische Darstellung, Pathologie, Diagnose und Behandlung. In: Zakim D, Dannenberg AJ, Hrsg. Ulkuskrankheit und andere durch Säure verursachte Erkrankungen. New York: Academic Research Assoc Inc 1991: 117–212.
6. W. Schroder, A. H. Holscher, T. Beckurts et al. Zwölffingerdarm-Mikrogastrinome im Zusammenhang mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom. Hepato-Gastroent. 1996; 43 (12): 1465–9.
7. Mignon, M., Ruszniewski, R., Haffar, S., et al. Derzeitiger Ansatz zur Behandlung des Tumorprozesses bei Patienten mit Gastrinom. World J Surg 1986; 10: 703–10.
8. Norton J. A., Doppman J. L., Jensen R.T. Kurative Resektion bei Patienten mit Zollinger - Ellison - Syndrom: Ergebnisse einer 10 - jährigen prospektiven Studie. Am Surg 1992; 21 5: 8–18.
9. Farley, D. R., van Heerden, J., Grant C. S., et al. Das Zollinger-Ellison-Syndrom: Eine kollektive chirurgische Erfahrung. Ann Surg 1991; 215: 561–9.
10. Interne Krankheiten. In 10 Büchern. Buch 7: Per. aus englisch / Ed. E. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf ua - M.: Meditsina, 1996. - C. 720: ill.
11. Jensen R. T., Maton P.N. Zollinger-Ellison-Syndrom. In: Gustavsson S., Kumar D., Graham D. Y., Hrsg. Der Bauch London: Churchill Living Stone, 1991: 341–74.
12. Metz D. C., Piseg na J. R., Ringham G. L., et al. Prospektive Studie zur Wirksamkeit und Sicherheit von Lansoprazol beim Zollinger-Ellison-Syndrom. Dig Dis Sci 1993; 38: 245–56.
13. Metz, D. C., Pisegna, J. R., Fishbeyn, V. A., et al. Die derzeit verwendeten Omeprazol-Dosen des Zollinger-Ellison-Syndroms sind zu hoch. Gastroenterologie 1992; 103: 1498–1508.
14. Jensen R. T., Metz D. C., Koviack P. D., et al. Prospektive Studie zur Langzeitwirksamkeit und Sicherheit von Lansoprazol bei Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41–50.
15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. Protonenpumpenhemmer AG 1749 in isolierten Hunde-Parietalzellen. J Pharmacol Exp Ther 1990; 252: 1289–95.
16. Tolman K. G., Sanders S. W., Buchi K.N. Magen-pH-Werte nach 15 mg und 30 mg Lansoprazol und 20 mg Omeprazol. Gastroenterologie 1994; 106: A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. Vergleichende Wirksamkeit von Lansoprazol und Omeprazol bei 24-Stunden-Messung des intragastrischen pH in 9 Fällen des Zollinger-Ellison-Syndroms. Gastroenterologie 1992; 102: A151.
18. Maton, P. N., Frucht, H., Vinayek, R., et al. Medizinische Behandlung von Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom, bei denen eine Magenoperation vorlag: Eine prospektive Studie. Gastroenterologie 1988; 94: 294–9.
19. Hirschowitz B.I. Klinischer Verlauf des nicht chirurgisch behandelten Zollinger-Ellison-Syndroms. In: Mignon M, Jensen RT, Hrsg. Endokrine Tumore der Bauchspeicheldrüse, vol. 23. Basel, Schweiz: S. Karger AG, 1995: 360-71. Grenzen in der Gastrointestinalen Forschungsreihe.
20. Miller L. S., Vinayek R., Frucht H., et al. Refluxösophagitis bei Patienten mit Zollinger - Ellison - Syndrom. Gastroenterologie 1990; 98: 341–6.
21. Berkow R. Hrsg. -In-Chief, Fletcher A. J.: Das Merck-Handbuch zur Diagnose und Therapie. Merck-Forschungslabors. 16 ed. Rahway, NJ, 1992.

Die Beseitigung der Helicobacter-pylori-Infektion durch Verringerung der Häufigkeit von Wiederauftreten von Geschwüren.