Krankheit Hirschspring Diät

Die proximale dilatative Einengung des distalen Dickdarms ist eine klassische radiographische Manifestation der Hirschsprung-Krankheit. Eine weitere radiologische Manifestation dieser Erkrankung ist die Verzögerung eines Kontrastmittels um mehr als 24 Stunden nach Einführung des Einlaufs mit Kontrastmittel.

Wenn eine anorektale Manometrie durch das Fehlen einer Reflexschwächung des inneren Schließmuskels bei der Dehnung der Rektalhöhle bestimmt wird.

Trotz der Tatsache, dass viele Forscher glauben, dass dieser diagnostische Test durchaus anwendbar ist, wurden in rund 62% der Fälle falsch positive Ergebnisse und in 24% falsch negative Ergebnisse festgestellt.

Die Untersuchung der Darmbiopsie ist die wichtigste diagnostische Methode. Die Biopsie sollte die Schleim- und Muskelschichten einfangen und von 1,5 cm oberhalb der Rektal-Anallinie genommen werden. Die Biopsie des Rektums zeigt das Fehlen von Ganglienzellen (es gibt keine Nervengeflechte von Auerbach und Meissner) in den Muskel- und Submukosaschichten. Die Verwendung von Acetylcholinesterase ermöglicht eine bessere Sichtbarkeit hypertrophierter Nervenfasern, die durch Lamina Propria und Muscularis Propria laufen.

Trotz der Tatsache, dass die Röntgenuntersuchung des Rektums unter Verwendung einer Bariumsuspension recht charakteristische Anzeichen der Hirschsprung-Krankheit aufdecken kann, ist dies nicht die Hauptdiagnosemethode und in einigen Fällen (in der Neugeborenenperiode) können die erhaltenen Daten fragwürdig sein. In dieser Hinsicht ist die Haupt- und Enddiagnostik die rektale Biopsie.

Aufgrund des Vorliegens einer Herzerkrankung bei etwa 2–5% der Patienten mit Hirschsprung-Krankheit und Trisomie 21-Chromosomen bei 5–15% dieser Patienten werden eine Herzuntersuchung und eine genetische Diagnose gezeigt.

Behandlung

In der präoperativen Phase sollte die Mundfütterung ausgeschlossen werden. Bei der Wiederherstellung der Darmfunktion wird eine Sonde (enterales Füttern) oder Stillen verordnet.

Bei einigen Patienten in der postoperativen Phase können eine ballaststoffreiche Ernährung und eine Diät mit frischem Obst und Gemüse hilfreich sein.

Die konservative Behandlung zielt auf die Wiederherstellung des normalen Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts, die Vermeidung einer Überdehnung der Darmschleifen (mit möglicher Perforation) und die Behandlung von Komplikationen (z. B. Sepsis).

Die anfängliche konservative Behandlung umfasst die Verabreichung einer intravenösen Infusionstherapie, einer Nasensonde-Dekompression und einer Antibiotikatherapie (Ampicillin (Ampicillin-Natriumsalz) 1-2 g / Tag x 4p / Tag, Gentamicin (Gentamicinsulfat) 5-7 mg / kg / Tag v / c, Metronidazol (Trichopol, Metrogyl) wird in einer Kombination von 500 mg oral oder in / in 3-4 p / Tag verwendet.

Es kann auch eine Kolonspülung erforderlich sein, die eine mechanische Spülung mit großen Flüssigkeitsmengen erfordert.

Nasogastrische Dekompression, Infusionstherapie, Antibiotika-Therapie und Darmspülung können auch verwendet werden, wenn eine Enterokolitis bei Patienten in der postoperativen Phase auftritt. Außerdem kann in dieser Situation Natriumcromoglycat verordnet werden, was sich ebenfalls positiv auswirkt.

Kürzlich durchgeführte Studien haben gezeigt, dass die Verwendung von Botulinumtoxin (BOTOX) zur Wiederherstellung der normalen Darmbewegung bei Patienten mit postoperativer Enterokolitis positiv ist. BOTOX wird in einer Dosis von 1,25-2,5 U / m verschrieben, die Injektion kann in 3-4 Monaten wiederholt werden.

Eine Korrektur der Darmfunktion nach der Operation ist notwendig. Es werden Maßnahmen ergriffen, um die Motilität des Dickdarms zu normalisieren, sowie eine Behandlung zur Wiederherstellung der Darmflora.

Traditionell ist die chirurgische Behandlung die Auferlegung einer Kolostomie nach dem Erkennen der Krankheit - in einem sehr frühen Alter.

Nachdem das Kind ein Gewicht von mehr als 10 kg erreicht hat, werden Korrekturoperationen durchgeführt.

In den letzten Jahren wurde in Verbindung mit dem Aufkommen einer sichereren Anästhesie und fortschrittlicherer Methoden der hämodynamischen Überwachung zunehmend die Einzelschrittoperation eingesetzt.

Kontraindikationen für eine solche Operation sind eine schwerwiegende Dilatation des proximalen Kolons, schwere Enterokolitis, Darmperforation, Unterernährung und die Unfähigkeit, die Übergangszone des pathologischen Prozesses genau zu bestimmen.

Es gibt 3 häufigste Arten von Operationen:

Operation Swenson-Hiatta.

Es handelt sich um eine originäre Reduktionsoperation des Rektums, das zur Behandlung der Hirschsprung-Krankheit verwendet wird. Das Prinzip des Swenson-Hiatt-Verfahrens besteht darin, den resezierten Teil des Dickdarms in distaler Richtung zu mobilisieren und nicht 3-5 cm vor dem After zu erreichen. In den posterolateralen Abschnitten des Rektums etwas mehr (1,5-2 cm vor Erreichen der Afterhaut). Dann wird extraperitoneal eine schräge Anastomose durch eine zweistufige Invagination des mobilisierten Teils des Darms durch den Anus auferlegt - dies führt zu einer extraperitonealen Resektion des aganglionären Segments und des vergrößerten Teils des Dickdarms.

Bei der Swenson-Hiatt-Operation sind schwerwiegende Komplikationen wie Harninkontinenz und partielle Stuhlinkontinenz möglich, die mit Manipulationen im Bereich des Plexus plexus nerve plexus beim Rektalausfluss verbunden sind.

Die Operation wurde erstmals 1956 als Modifikation der Swenson-Operation beschrieben. Das Rektum wird über die Verlängerung gekreuzt. Ihr unteres Ende ist zugenäht und der obere (proximale) Ausgang entlang des Kanals, der zwischen dem Kreuzbein und dem Rektum liegt, zum äußeren Schließmuskel. Mit einem Abstand von 0,5 bis 1 cm vom Ort des kutanen Übergangs entlang des hinteren Halbkreises des Anus wird die Schleimhaut um 1,5 bis 2 cm nach oben geschält, über diesem Bereich wird das Rektum durch alle Schichten geschnitten und der Sigma wird auf das Peritoneum reduziert.

Das Hauptstadium der Operation von Soave in der Lenyushkin-Modifikation besteht darin, die seromuskuläre Schicht der aganglionären Zone von der Schleimhaut fast durchgehend zu trennen (nicht 2-3 cm bis zum inneren Schließmuskel). Der Dickdarm wird durch den After zum Perineum befallen und durch den Muskelzylinder des Rektums geleitet. Der resezierte Darm wird reseziert, wobei eine kleine Fläche von 5-7 cm Länge frei hängen bleibt. Der überschüssige Teil des Darms wird 15 Tage nach Beginn der nahtlosen Anastomose durch die zweite Stufe abgeschnitten.

Der Hauptvorteil dieser Methode besteht darin, dass der Darm durch den natürlichen Anorektalkanal zurückgezogen wird, wodurch Schäden an den anatomischen Strukturen um das Rektum vermieden werden.

In den letzten Jahren entwickelte sich eine Technik der laparoskopischen Chirurgie.

Die Methode der laparoskopischen chirurgischen Behandlung der Hirschsprung-Krankheit wurde erstmals 1999 beschrieben. (Georgeson). Das funktionale Ergebnis bei dieser Technik war ähnlich wie bei der offenen Operationstechnik.

Die Hauptbehandlungsmethode ist die operative Korrektur mit Entfernung des aganglionären Darmabschnitts. Die medikamentöse Therapie dient der Vorbeugung und Behandlung von Komplikationen sowie der korrekten Darmfunktion nach einer Operation.

Weitere Behandlung nach der Operation

Nach der Kolostomie bei einem Neugeborenen sollte es unter stationärer Beobachtung bleiben, bis die Stomata zu funktionieren beginnt und die Fütterung wiederhergestellt ist. Nach der Senkung des Rektums verbleibt der Patient auch im Krankenhaus, bis die normale Ernährung und die Darmfunktion wiederhergestellt sind.

Die Mahlzeiten beginnen normalerweise 24 bis 48 Stunden nach der Kolostomie. Patienten werden erst nach Auftreten von Gasen von der parenteralen in die orale Ernährung überführt. Die Mahlzeiten beginnen mit der Einführung von flüssigen Lebensmitteln.

Bis zum Auftreten normaler Fäkalien wird der Patient weiterhin intravenös mit Antibiotika behandelt.

Hirschsprung-Krankheit - wie korrigiert man die Pathologie?

Wenn die Entwicklung des Fötus abnorm ist, hat der Fötus Anomalien in der Struktur der inneren Organe. Eine dieser Mutationen ist das Hirshprung-Syndrom (Megakolon oder Agangliose). Diese Krankheit tritt bei einem von 5000 Kindern auf, meistens bei Männern.

Hirschsprung-Krankheit - was ist das?

Die Beweglichkeit des Darms und die periodische Ausscheidung von Stuhlmassen werden durch spezielle Nervenzellen reguliert. Das angeborene Megakolon zeichnet sich durch Fehlen oder Mangel aus, weshalb die Evakuierung von Kot sehr viel schwieriger ist. Infolgedessen sammelt sich eine große Menge an Fäkalien im Dickdarm. Dies führt zur Expansion und Dehnung des Organs.

Hirschsprung-Krankheit bei Kindern - Symptome

Das klinische Bild hängt stark von dem Ort und dem Grad der Darminnervation ab. Die Hirschsprung-Krankheit bei Säuglingen äußert sich in folgenden Symptomen:

• Fehlen des ursprünglichen Stuhls (Mekonium);
• ausgeprägte Gasbildung;
• Flatulenz;
• Erbrechen, manchmal Galle;
• längere Verstopfung;
• Bauchformänderung;
• umgekehrter oder niedrig gelegener Nabel;
• selten Durchfall.

Die Hirschsprung-Krankheit bei älteren Kindern ist von zusätzlichen Symptomen begleitet:

• Unfähigkeit, den Darm ohne Einlauf zu leeren;
• Magenschmerzen;
• Rausch des Körpers;
• Verzögerung in der körperlichen Entwicklung;
• partielle Heterochromie;
• das Vorhandensein von verhärteten Fäzes ("Darmsteine");
• Anämie;
• Brustverformung;
• Unterernährung;
• Enterokolitis;
• Vergrößerung des Dickdarms;
• Anfälligkeit für das Auftreten von Bronchitis und Pneumonie;
• Erbrechen und Durchfall nach längerer Verstopfung.

Hirschsprung-Krankheit bei Kindern - Diagnose

Um den Verdacht der beschriebenen Pathologie zu bestätigen, untersucht der Arzt zunächst den jungen Patienten gewissenhaft. Die Hirschsprung-Krankheit bei Neugeborenen kann bereits durch Abtasten des Magens im Dickdarmbereich vorab erkannt werden. Eine wichtige Rolle spielen die Umfrage und die Eltern des Kindes. Wenn es Fälle der betrachteten Anomalie in der Familie gegeben hat, steigt die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei einem Baby signifikant (ein erblicher Faktor).

Rektaluntersuchung eines Kindes mit Hirschspring-Krankheit

Die Hauptdiagnostik für diese Erkrankung gilt als visuelle und digitale Untersuchung des Rektums (Sigmoidoskopie). Die Hirschsprung-Krankheit wird von einem hohen Sphinkter-Ton begleitet, gleichzeitig mit dem leeren Raum vor dem After, auch wenn die Entleerung mehrere Tage lang nicht stattgefunden hat. Für weitere Informationen werden Hardwarestudien zugewiesen. Hirschsprung-Krankheit - Diagnose:

• Irroskopie mit Einführung der Bariummischung;
• Koloskopie;
• anorektale Manometrie;
• Biopsie gefolgt von histologischer Analyse.

Hirschsprung-Krankheit - Röntgenbild

Eine obligatorische Art der Untersuchung bei der Diagnose der beschriebenen Krankheit ist die Durchführung eines Vermessungsbildes. Röntgenanalysen helfen, herauszufinden, wo Megacolon (Hirschsprung-Krankheit) spezifisch lokalisiert ist, um den Schweregrad der Pathologie zu bestimmen. Zur Beurteilung der Darmmotilität wird die Einführung eines Kontrastmittels und eine zusätzliche Ultraschalluntersuchung empfohlen.

Behandlung der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern

Der einzige wirksame Weg zur Behandlung der Anomalie ist die Operation. Ein konservativer Ansatz ist nur am Vorabend der Operation erforderlich. Es hilft, die Hirschsprung-Krankheit zu lindern und zu lindern - die Behandlung beinhaltet die Beseitigung der Symptome der Pathologie, die Normalisierung der Ausscheidung von Kot und die Wiederherstellung der Darmbeweglichkeit. Nach der chirurgischen Therapie ist es wichtig, das Kind angemessen zu versorgen und sicherzustellen, dass die spezielle Diät eingehalten wird.

Hirschsprung-Krankheit bei Kindern - klinische Leitlinien

Wenn die Diagnose bestätigt ist und der Arzt das Datum der Operation festgelegt hat, muss das Verfahren vorbereitet werden. Megacolon bei Kindern schlägt die folgenden therapeutischen Maßnahmen vor:

1. Beseitigung von Darmverschluss Siphon-Einläufe werden regelmäßig mit der Einführung einer warmen Lösung von Natriumchlorid mit einer Konzentration von 0,9% installiert.
2. Wiederherstellung der Darmflora. Das Baby sollte Medikamente einnehmen, die die Aktivität von nützlichen Bakterien (Probiotika) stimulieren.
3. Immunitätsunterstützung. Dem Kind werden die Vitamine E, C, B6, B12 zugewiesen.
4. Verbesserte Abgabe von Kot. Die Normalisierung der Darmbewegung hilft Bauchmassage und Gymnastik.
5. Verhinderung von Verstopfung. Um die Stagnation der Fäkalien zu verhindern, verwenden Sie eine ballaststoffreiche Diät zusammen mit reinem Wasser.
6. Wiederherstellung von Austauschprozessen. Bei schweren Ernährungsstörungen wird die intravenöse Verabreichung von Elektrolytlösungen, Glukose- und Proteinzubereitungen empfohlen.

Chirurgie für Hirschsprung-Krankheit

Es gibt verschiedene Möglichkeiten für einen chirurgischen Eingriff, um die betreffende Krankheit zu beseitigen. Sie bestehen alle darin, die beschädigten Teile des Rektums und des Sigma zu entfernen und Anastomosen zwischen gesundem Gewebe zu überlagern. Im Säuglingsalter wird die Operation von Duhamel vorwiegend bei der Hirschsprung-Krankheit durchgeführt, es gibt jedoch andere Arten von wirksamen und sicheren Verfahren:

• Rektosigmoidektomie nach Swenson-Hiat-Isakov;
• tiefe kolorektale vordere Anastomose nach Rebein;
• Operation soave.

Diese Techniken sind ungefähr in der Wirksamkeit identisch, so dass die Auswahl der Art des chirurgischen Eingriffs von einem Spezialisten vorgenommen wird. Bei einer bestimmten radikalen Manipulation wird der Arzt vom Alter und dem Zustand des kleinen Patienten geleitet und beurteilt, wie schnell die Hirschsprung-Krankheit voranschreitet. Für Eltern ist es wichtig, einen erfahrenen Chirurgen zu finden. Alle diese Operationen werden durch eine ausgeklügelte Technik unterschieden.

Hirschsprung-Krankheit - Diät

Um die Symptome der beschriebenen Pathologie zu lindern, wird eine spezielle abführende Diät empfohlen. Bei der Ernährung von Hirschsprung geht es darum, Lebensmittel zu essen, die den Stuhlgang weicher machen und die Darmbeweglichkeit anregen:

• Abkochung von Kleie oder Dill (für Babys);
• getrocknete Aprikosen, Trockenpflaumen, insbesondere darauf basierende Kompotte;
• Kürbis;
• Buchweizen, Haferflocken, Weizenbrei;
• eintägiger Kefir;
• Rüben
• Gurken;
• Joghurt;
• vegetarische Suppen;
• Dampfkoteletts und Soufflé aus fettarmem diätetischem Fleisch;
• Pflanzenöle;
• frische Beeren, Obst und Gemüse.

Alles, was Fermentationsprozesse im Darm stärkt und provoziert, sollte von der Ernährung ausgeschlossen werden:

• Birnen;
• Reis, Grieß;
• frisches Weiß- und Roggenbrot;
• geräuchertes Fleisch;
• süßes und Blätterteiggebäck;
• Kakao und Schokolade;
• Sonnenblumenkerne;
• Kohl;
• fetthaltiges Fleisch;
• reiche Brühen und Suppen;
• Kartoffeln (in begrenzten Mengen);
• Teigwaren;
• süße Kirsche
• Süßigkeiten mit Buttercremes;
• Bohnen;
• Vollmilch.

Hirschsprung-Krankheit bei Kindern - Auswirkungen

Ohne korrekte und rechtzeitige Behandlung kann die betrachtete Anomalie in Tränen enden, insbesondere wenn sie bei einem Neugeborenen diagnostiziert wird. In 80% dieser Fälle führt die Harald-Hirschsprung-Krankheit zum Tod des Kindes. Wenn die Operation rechtzeitig und qualitativ durchgeführt wurde, verbesserte sich die Prognose signifikant. Etwa 90% der kleinen Patienten zeigten eine zufriedenstellende Leistung.

Andere häufige Komplikationen der Hirschsprung-Krankheit:

• akute Enterokolitis;
• Anämie;
• Darmverschluss;
• schwere Vergiftung;
• Peritonitis;
• Fieber;
• Darmblutungen;
• Fistel;
• Stenose;
• Stuhlinkontinenz.

Hirschsprung-Krankheit

Was ist die Hirschsprung-Krankheit?

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine Komplikation in Form von hartnäckiger Verstopfung (manchmal mit Durchfall), die sowohl im Kindesalter als auch während des gesamten Lebenszyklus beobachtet wird. Der größte Teil der Erkrankung ist erblich bedingt und in Bezug auf das männliche Geschlecht ist diese Erkrankung viel häufiger als bei der weiblichen (4-6-fach). In den meisten Fällen ist eine konservative Form der Behandlung ineffektiv, daher ist eine Operation genau die Lösung, die zur Lösung des Problems beiträgt.

Die Krankheit betrifft die Pathologie des Dickdarms, die sich in Abwesenheit oder Absterben von Nervenzellen auf Muskelbasis im Bereich des Auerbachplexus und der Meissner-Submucosa äußert. Dies erklärt die mangelnde Muskelkontraktion des Organs in der betroffenen Region und die Bildung von Kotklumpen, die später zu einer Stagnation führen.

Ursachen

Spezialisten auf diesem Gebiet können die Ursachen der Erkrankung nicht eindeutig begründen. Bei der Diagnose der Erkrankung gibt es unter den Symptomen, die anderen Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts ähnlich sind, Fehlfunktionen oder einen Mangel an elektrischen Impulsen bei der Arbeit von glatten Muskelmyozyten. Dieser Faktor ist ein Zeichen für das Vorhandensein der myogenen Komponente, die an der Entstehung der Krankheit beteiligt ist.

Ursachen, die als Grundlage für das Auftreten der Krankheit angesehen werden, sind:

• Veränderungen, die den Übergang zum distalen Teil der intestinalen Neuroblasten in der Ontogenese beeinflussen.
• Negative Veränderungen der Differenzierung oder Proliferation zum Zeitpunkt der Migration von Neuroblasten, ausgedrückt in Tod oder Versagen des Überlebens während des Übergangs.
• Genetische Veranlagung zur Hirschsprung-Krankheit.
• Die Auswirkungen von Bakterien, Viren und anderen auslösenden Umweltfaktoren.

Hirschsprung-Krankheitsformen

Bei der Untersuchung der Manifestationen berücksichtigen Fachleute das Ausmaß der Zuneigung und Faktoren, die den Übergang von einer Krankheitsphase in eine andere beeinflussen. Die Hauptformen der Krankheit sind:

• Entschädigung Das Format der Erkrankung ist dadurch charakteristisch, dass die Manifestation von Verstopfung schon am Anfang ihres Erscheinens erkennbar ist. Am häufigsten wird die Form der Erkrankung in der frühen Kindheit diagnostiziert, ist jedoch durch die Verwendung von Einlässen leicht zu überwinden.
• Unterkompensation Nachdem der Einlauf aufgehört hat, das Problem der Verstopfung zu beseitigen, verschlechtert sich der Zustand des Patienten, was sich in einer Abnahme des Gewichts, des Gewichts der Bewegungen, der Atemnot, der Schmerzempfindungen im Bauchraum äußert. Alle Anzeichen einer neuen Form der Erkrankung erscheinen im Gesicht.
• Dekompensiert Die Verwendung eines Klistiers garantiert keine vollständige Entleerung, es gibt ein unangenehmes Gefühl, insbesondere im Unterleib. Nicht selten Symptome, die von Blähungen und Verstopfungen begleitet sind. Bei Säuglingen wird das Format der Erkrankung anhand der vollständigen und Zwischensummenform der Läsion bestimmt.

Stadien der Hirschsprung-Krankheit

Warum und was die Entstehung der Krankheit verursacht, können Experten nicht genau beantworten, die Krankheit kann keine logische Erklärung für die Faktoren sein, die den Ausbruch der Krankheit auslösen können. Das Hauptmerkmal ist die Manifestation der Verstopfung bereits in der frühen Kindheit, die durch die Entwicklung für den Rest der Zeit in drei Abschnitte unterteilt ist.

• Das Stadium der Kompensation macht sich bereits in der Kindheit bemerkbar und äußert sich in häufiger Verstopfung. Die Behandlung erfolgt durch das Setzen von Einlässen, wobei der Ernährung leicht verdauliche Nahrungsmittel hinzugefügt werden.
• Unterkompensation Ein Einlauf als ein Weg, um die Krankheit zu kontrollieren, verliert mit der Zeit seine Wirksamkeit. Die Entwicklung von Blähungen und ständiger Schwere im Unterleib nimmt eine andere Form der Entwicklung der Krankheit ein und zwingt die Verwendung abführender Medikamente. Mit einer starken Gewichtsabnahme, einem Abfall des Hämoglobinspiegels und einer Stoffwechselstörung sind alle Symptome eines Übergangs in das Endstadium der Erkrankung im Gesicht.
• Dekompensierte Etappe Die akute Phase, in der die Medikamente das Problem praktisch nicht mit der Schwierigkeit der Durchgängigkeit lösen. Auf den ersten Blick alle Symptome der Entwicklung, bei denen nur eine Operation das Problem der Ansammlung von Kot in Bereichen mit vollständiger (teilweiser) Obstruktion löst.

Hirschsprung-Krankheit: Symptome

Die Girshprunta-Krankheit ist erblich bedingt. Mit diesem Faktor können Sie die Krankheit bereits bei der Geburt eines Kindes diagnostizieren. Das hauptsächliche charakteristische Symptom der Krankheit ist die Schwierigkeit des Stuhls. Eine spätere Diagnose einer Agangliose macht die konservative Behandlungsmethode komplizierter, und ein chirurgischer Eingriff birgt eine Reihe von Hindernissen in Form von Komplikationen, die die Funktion des Organs beeinträchtigen.

Manchmal treten die Symptome nicht sofort auf, schon in der Pubertät, und dann kann die Krankheit schnell von einem Stadium zum anderen übergehen.

Häufige Symptome

Die klinischen Symptome der Erkrankung können aufgrund von unterschiedlichen Schweregraden von Darmläsionen variieren. In den meisten Fällen ermöglicht es die Manifestation von Symptomen, die Krankheit unmittelbar nach der Geburt des Kindes zu diagnostizieren, aber es gibt Fälle, in denen dies im Jugendalter der Fall ist. Die allgemeinen Symptome der Krankheit äußern sich in häufigen Verstopfungen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen (nicht selten mit Galle) und unkontrollierten Spasmen der Gewichtszunahme und Gewichtsabnahme.

Bei Kindern wird ab 5 Jahren eine anhaltende Verstopfung beobachtet, der Bauch nimmt an Volumen zu, ein Anstieg des Gasaustauschs wird beobachtet, die Entwicklung und das Wachstum des Kindes werden verlangsamt, und ein Malabsorptionssyndrom entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Resorptionsverletzung. Wenn das Gesamtbild keine ungewöhnliche Anämie ist, entsteht durch häufigen Blutverlust. Alle diese Symptome tragen zur Entwicklung von Infektionen bei, die wiederum das Auftreten von Enterokolitis hervorrufen, einer Erkrankung, die von Fieber, Erbrechen und Durchfall begleitet wird. Häufige Manifestationen einer Toxikose wirken sich auf die Größe des Dickdarms aus, was sich ausdehnt und neue Probleme verursacht.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit bei Kindern

Die Kindheitssymptome der Erkrankung verändern sich mit dem Alter, dies macht sich vor allem in der frühesten Diagnosephase und im Verlauf der Entwicklung des Kindes bemerkbar.

• Bei Säuglingen bis zu einem Monat kann der erste Stuhl mit der Entwicklungsrate in den ersten 24 Stunden beobachtet werden, bei Säuglingen mit Hirschsprung-Krankheit erfolgt die erste Entleerung mit einer Verzögerung von bis zu zwei Tagen oder mehr. Beim Abtasten der Finger der Bauchhöhle kommt es zu Schwellungen, wobei das Kind schluchzt und pfeift. Ein zusätzliches Symptom ist Erbrechen, das Kind reagiert nicht auf Nahrung.
• Das Gewicht des Kindes weist von Monat zu Jahr Abweichungen auf, sowohl nach oben als auch nach unten in Bezug auf die Norm bei gesunden Kindern. In diesem Fall hat das Kind häufig Erbrechen, häufige Anfälle von Übelkeit und das Vorhandensein von ständig geschwollenen Bereichen des Bauches. Die Entleerungsprozesse sind unregelmäßig, oft Durchfall beobachtet, was auf die Entwicklung der Krankheit hindeutet.
• Nach einem Jahr gibt es hartnäckige Verstopfung, Kot bildet sich am Ausgang zu einem Band mit sehr unangenehmem, charakteristischem Geruch. "Froschbauch" und Blähungen sind ein weiteres charakteristisches Symptom der Krankheit, es kommt zu einer Zunahme des Bauchumfangs.

Bei unsachgemäßer Behandlung äußert sich die Krankheit in einer Abnahme des Hämoglobinspiegels, Brustverformung tritt auf, häufige Bildung von Kot zu Steinen, das Gewicht des Kindes ist nicht stabil, Sprünge werden nach oben und unten bis zur Erschöpfung beobachtet.

Symptome bei Erwachsenen

Ausgehend von der Pubertät und darüber hinaus kann die Erkrankung lange Zeit in einer relativen Ruhepause liegen, davon hängt die Anzahl der Ganglien weitgehend ab. Wenn Cluster von Nervenzellen die motorischen Funktionen des Darms beeinträchtigen können, dh je weniger verfügbar sind, desto einfacher ist es, die Krankheit zu kontrollieren. In solchen Fällen äußert sich die Krankheit normalerweise in den folgenden Symptomen:

• Krampfhafte Schmerzen, die sich gelegentlich entlang des Dickdarms manifestierten.
• Mangel an Drang.
• Erhöhte Blähungen und häufige Ansammlung von Gasen.
• Verdichtungsmassen, das Vorhandensein von Fäkalsteinen.
• Häufige Anfälle von Übelkeit aufgrund der ständigen toxischen Wirkungen von Kot.
• Die Entwicklung der Heterochromie, einer Krankheit, die sich in der unregelmäßigen Farbe der Iris manifestiert. Heterochromie entwickelt sich vor dem Hintergrund des Mangels eines der Pigmente, Melanin.
• Häufiger Durchfall
• Völlegefühl, das von früher Kindheit an beobachtet wird.

Diagnose

Die Krankheit ist für eine Reihe von Symptomen ähnlich wie bei anderen Erkrankungen der Magen-Darm-Organe. Daher umfasst die Diagnosemethode, die in der modernen Medizin verwendet wird, mehrere Forschungsmethoden. Bei der Diagnose des Morbus Hirschsprung werden die Beschwerden des Patienten berücksichtigt, anhand derer das Vorhandensein von Verstopfung und der Zeitpunkt ihres Auftretens untersucht werden.

Der Arzt sammelt Anamnese und findet heraus, dass sich unter den Familienmitgliedern der Krankheit ein Infektionserreger, frühere Infektionskrankheiten, Verletzungen und Operationen befinden. Die Primärdiagnose wird mit einer digitalen Untersuchung des Rektums, mit Ultraschallgeräten, Röntgenstrahlen unter Verwendung von Kontrastmitteln durchgeführt. Mittels einer Biopsie (Untersuchung eines kleinen Fragments aus dem betroffenen Darmbereich) wird das Vorhandensein oder Fehlen von Nervenzellen geklärt. Bei der Koloskopie wird der Dickdarm über seine Oberfläche untersucht, wodurch das Ausmaß und die Lage der Läsion sowie der Ort der Verengung und Ausdehnung bestimmt werden können.

Methoden zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit wird mit speziellen Techniken und Methoden diagnostiziert. In der Gesamtheit der Methoden diagnostizieren Spezialisten nicht nur die Krankheit, sondern klären auch das klinische Gesamtbild, den Entwicklungsstand und weitere Behandlungsmethoden.

• Röntgenuntersuchung von Organen. Das Bild berücksichtigt vergrößerte und geschwollene Schleifen an den Organen. Mit dieser Methode können Sie manchmal den Flüssigkeitsstand feststellen.
• Rektale Prüfung. Mit Hilfe der Methode werden Hohlräume im Rektum erkannt, die Vitalaktivität des Sphinkters bewertet.
• Irrigologie. Die Methode ermöglicht es, die Länge der Schleife zu klären, die den Bereich der Bauchhöhle getroffen hat. Der Durchmesser des Dickdarms kann 15 cm überschreiten.
• Rektoromanoskopie. Mit Hilfe des Verfahrens wird das Vorhandensein von Hindernissen untersucht, die den Durchtritt von Abschnitten des Rektums entlang der Regidylabschnitte des Darms verhindern, und das Versagen von Stuhlmassen wird festgestellt. Wir untersuchen die Schärfe des Übergangs vom verengten Teil des distalen Abschnitts zu den proximalen Teilen, die durch eine Zunahme der Größe gekennzeichnet sind. Die Aufgabe der Studie umfasst auch die Untersuchung des Vorhandenseins von Fäkalmassen unterschiedlicher Härte.
• Studien mit Ultraschall.
• Verwendung eines Kontrastmittels zur Untersuchung des oberen Darms und anderer Stellen. Die Untersuchung der Verzögerungszeit an Stellen mit Dickdarmanbau (manchmal dauert der Evakuierungsprozess 5-6 Tage).
• Druckmessung des Dickdarms und des Rektums mittels anorektaler Manometrie.
• Biopsie. Durch Ausschneiden eines kleinen Bruchstücks aus den Wänden des Organs zur Erforschung des Mangels oder der Rückständigkeit der Entwicklung intramuraler Ganglien, deren Nervenenden sich im gesamten Organ befinden. Das Fragment wird gemäß der Swanson-Biopsie geschnitten.
• Um die Radiologie der Forschung zu verdeutlichen, wenden Sie zusätzlich eine Darmspiegelung an.
• Gewebe-Acetylcholinesterase wird durch histochemische Studien auf die Aktivität ihres Enzyms getestet. Aus der Schleimhaut des Rektums wird von der Oberfläche des Organs eine Biopsie entnommen, um die Aktivitätsqualität der Nervenfasern der Schleimhautacetylcholinesterose festzustellen.

Klinisches Bild

Das klinische Bild manifestiert sich in Form von Symptomen, die durch den Maßstab der betroffenen Zellen an der Oberfläche der Organwände ausgedrückt werden. Eine größere Anzahl betroffener Zellen verbessert die Exazerbationsform, während sich das kleine Format über einen bestimmten Zeitraum, vielleicht sogar einige Jahre, nicht als Krankheit manifestiert. Dies ist auf das Vorhandensein von Zellen zurückzuführen, die die Arbeit vollständig bewältigen können, wodurch die Inaktivität der beschädigten Bereiche ausgeglichen wird.

Das Bild des klinischen Zustands erscheint vor dem Hintergrund der Symptome:

• Verstopfung, die fast immer beunruhigt. Die Selbstentleerungszeit wird von 8 Tagen bis zu zwei Wochen eingehalten, oder es fehlt vollständig und das Problem wird mit Hilfe von Einlässen gelöst.
• Der Drang zu leeren ist selten oder selten.
• Häufige flüssige Stühle mit längerer Verstopfung.
• Mögliche Temperatur und Schmerzen im Dickdarm in Form von Krämpfen.
• Bauchdehnung, ständige Ansammlung von Gasen.
• Härtung von Fäkalienmassen, oft zu Steinen.
• Symptome einer toxischen Vergiftung: Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen vor dem Hintergrund einer Stagnation des Stuhls.
• Melanin (eine Art Pigment) wird sowohl im Mangelzustand als auch im Überschuss aufgrund einer Stoffwechselstörung beobachtet. Äußerlich macht sich dies beim Wechseln der Iris bemerkbar.

Dauerhafte Verstopfung, Gasansammlung und Toxikose führen zu einer Vergrößerung des Bauchraums, wodurch dieser "Frosch" wird, allmählich eine Ausdünnung der Bauchwand beobachtet wird, Darmschleifen bemerkbar werden und manchmal sogar die Peristaltik.

Hirschsprung-Krankheit: Behandlung

Entsprechend der Effektivität der Problemlösung wird die Operationsmethode als die Hauptmethode für die Behandlung der Krankheit angesehen, da konservative Methoden nur den Entwicklungsprozess und den Übergang von einer Krankheitsform zu einer anderen verlangsamen können. Spezialisten empfehlen als Hilfsmittel zur Behandlung der Erkrankung, sich an Maßnahmen zu halten, die zur Aufrechterhaltung eines bestimmten Gesundheitsniveaus beitragen. Diese Aktivitäten und Verfahren dienen als Vorbereitungsphase für chirurgische Eingriffe.

Der Grund für die Operation ist eine vernachlässigte Form der Erkrankung oder das Fehlen eines positiven Ergebnisses bei konservativer Behandlung. In dem Zeitraum, in dem sich der Patient nach der Operation wieder gesund erholt, ist die Rehabilitation. Seine Bedingungen können abhängig von den Ergebnissen und der Komplexität des Behandlungsverfahrens variieren.

Präoperative Ereignisse

Die Therapie des Hirschsprung-Syndroms ist als konservative Behandlung oft nicht schlüssig, kann aber nach präoperativer Phase nach Ansicht von Experten den Zustand des Patienten verbessern oder stabilisieren.

Die therapeutische Vorbereitungstherapie als präoperative Maßnahmen umfasst:

• Verwendung von Einlässen als Reinigungsverfahren.
• Diätfutter, einschließlich Obst und Gemüse, Milchprodukte, die den Stuhlgang mildern helfen, ohne die Gasbildung zu erhöhen.
• Verwendung von Proteinzubereitungen und Lösungen von Elektrolytinfusionslösungen durch intravenöse Injektion (Tropf).
• Aufnahme komplexer Mikroelemente und Vitamine.
• Die Verwendung der Massage als Stimulator der Peristaltik.

Experten empfehlen auch, auf Physiotherapie und einen gesunden Lebensstil zu achten. Diese beiden Faktoren tragen dazu bei, die Gesundheit des Patienten zu stabilisieren. Vor der Operation verwenden Spezialisten häufig Präbiotika, um die Darmflora wieder herzustellen.

Chirurgie für Hirschsprung-Krankheit

Ein angeborener Defekt der Funktion der Innervation des Darms, genauer in den unteren Bereichen, führt zu einer dauerhaften Stagnation der Stuhlmassen. Da die konservative Behandlung das Problem der Verstopfung und der Obstruktion nicht löst, kann nur eine Operation am Organ die normale Ausscheidung von Kot auf natürliche Weise wieder aufnehmen. Operationen werden in Schritten durchgeführt:

• Die Auferlegung einer künstlichen Fistel (Kostolomov) auf einem der Darmabschnitte.
• Entfernung von Bereichen, in denen keine Nervenbündel vorhanden sind.

Alle Operationen zielen darauf ab, die betroffenen Bereiche des Organs unter Beibehaltung der Funktionszone des Dickdarms zu entfernen und diese dann mit dem Rektum zu verbinden.

Duhamels Operation für die Hirschsprung-Krankheit

Eine einstufige Ansicht der Operation und die Methode zur Durchführung des Eingriffs nach Duhamel werden genau zu einem Zeitpunkt durchgeführt und in zwei Stufen unterteilt, so dass zwei Abschnitte verwendet werden: im Perineum und in der Bauchhöhle. Die Essenz der Operation nach der Methode von Duhamel besteht darin, dass an den Erweiterungsstellen des Organs (Rektum) eine Dissektion durchgeführt wird. Legen Sie den oberen Teil des Kanals zwischen das Kreuzbein nahe an den äußeren Schließmuskel, und das untere Ende ist vollständig vernäht.

Etwa 1 cm vom Analausgang zurückgezogen, löst sich die Schleimhaut je nach Lage mit einer Bewegung von maximal 2 cm nach oben ab. In diesem Bereich wird ein Schnitt durch alle Schichten direkt am Rektum gemacht, wonach der sigmoidale Teil des Organs durch das resultierende Fenster geführt wird. Dr. Bairov führte in den Prozess der Durchführung der Operation einen wesentlichen Zusatz ein, der sich in der Verwendung einer speziellen Brechklammer äußerte, die dem sogenannten "Sporn" überlagert ist, der während der Resektion der Aganglionregion auftrat. Diese Ergänzung führt zu einer weiteren spontanen Anastomose.

Swenson-Betrieb

Die Beweglichkeit der resezierten Zone des Dickdarms in die richtige Richtung (distal), das ist das Wesentliche eines chirurgischen Eingriffs nach dem Prinzip von Swenson. Ein Teil des Organs wird nicht etwas vorne (bis zu 5 cm) zum Anus gebracht, während die posterolaterale Zone des Rektums etwas weiter vorgeschoben wird. Bis zum After ist der Abstand 2 cm nicht überschritten.

Die zweite Phase des chirurgischen Eingriffs wird durchgeführt, indem eine schräge Anastomose im Bereich der Extraperitonealhöhle platziert wird. Zusätzlich wird eine extraperitoneale Resektion der Dickdarmexpansion und des Aganglion-Segments durchgeführt.

Operation soave

Die von Professor Lenyushkin modifizierte Methode der Soave-Operation gilt als die vielversprechendste. Die Besonderheit dieser Methode ist die Entfernung der seromuskulären Schicht aus der Aganglionzone aus dem Schleimgewebe des Gewebes, fast über die gesamte Länge, ohne den inneren Schließmuskel um etwa 2-3 cm zu bringen. Durch den After wird der Dickdarm in den Damm eingeleitet und das Organ wird durch den Muskelzylinder entlang des Rektums geführt. Der Boden des Darms wird reseziert, um den freien Durchhang eines kleinen Spaltes von bis zu 7 cm zu berechnen.

Wenn die zweite Operation wiederholt wird, wird der überschüssige Teil des Organs abgeschnitten und durchgeführt, nachdem eine nahtlose Anastomose zwei bis drei Wochen nach der Hauptoperation auftritt.

Postoperative Periode

In den meisten Fällen endet die Operation zur Behandlung der Hirschsprung-Krankheit erfolgreich und die Patienten haben die Möglichkeit, in Zukunft ein normales Leben zu führen. Operationen dieser Art sind technisch schwierig, und für eine vollständige Genesung ist ein vollständiger Zeitraum von 4 Monaten bis 6 Monaten erforderlich. Während dieser Zeit können Patienten spontanen Stuhlgang erleben.

Diese Tatsachen deuten darauf hin, dass während des chirurgischen Eingriffs kleinere Fehler gemacht wurden oder die Anpassungsperiode in einer verzögerten Form erfolgt. In dieser Zeit sind vor dem Hintergrund sekundärer Veränderungen, die das postoperative Phänomen verschlimmern, deutliche Kompensationsreaktionen erkennbar. Solche Manifestationen erfordern zusätzliche Maßnahmen zur Behandlung postoperativer Wirkungen. Die wichtigsten negativen Komplikationen, die während der postoperativen Periode beobachtet wurden, sind:

• Manifestationen der akuten Enterokolitis.
• Durchfall (flüssiger Kot).
• Verstopfung
• Verletzungen der Nähte in den Gelenken von Teilen von Organen in Bereichen der Entfernung der betroffenen Bereiche
• Komplikationen ansteckender Natur.
• Peritonitis

Die Normalisierung des Stuhls erfordert eine Diät, die den Verzehr von ballaststoffreichen Lebensmitteln pflanzlichen Ursprungs beinhaltet. Zeit ist genau der Faktor, der erforderlich ist, um den Zustand des Patienten zu normalisieren, nämlich die Gewichtszunahme und das Verschwinden unangenehmer Symptome.

Während sich der Körper nach der Operation erholt, wird den Patienten eine Bewegungstherapie verschrieben, die Übungen umfasst, die die Arbeit des gesamten Verdauungstrakts und des Verdauungssystems verbessern.

Hirschsprung-Prävention

Ein abnormales Phänomen, und die Krankheit gehört zu dieser Art von Krankheit, beinhaltet keine besonderen Präventivmaßnahmen in Bezug auf die Stabilisierung des Zustands für die Kategorie der von dieser Krankheit betroffenen Patienten. In diesem Fall ist die Operation die beste Prophylaxe. Diese Methode löst ein für alle Mal das Problem der negativen Auswirkungen der Krankheit auf den menschlichen Körper. Wenn sich die Krankheit nicht in einer aktiven Form manifestiert und vorübergehend beschlossen hat, ihren Verlauf mit Hilfe eines operativen Eingriffs nicht zu beeinträchtigen, werden nur wenige Methoden in Form präventiver Maßnahmen in Bezug auf die Krankheit vorgeschlagen:

• Aktiver Lebensstil und Sportübungen zur Stärkung des Plans.
• Die richtige Wahl der Nahrung, Abstoßung zu heißer, würziger und anderer Arten von Lebensmitteln, was eine erhöhte Belastung der Organe des Magen-Darm-Trakts bedeutet.

Hirschsprung-Krankheit: Symptome und Behandlungsmethoden (Operation, Medikation)

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Dickdarms, die durch das Fehlen von Nervenplexus (Agangliose) in der Darmwand gekennzeichnet ist. Die Ursache der Erkrankung sind erbliche Ursachen, das Fehlen der Plexus Auerbach und Meissner.

Auerbach Plexus ist ein Netzwerk von Nervenzellen und ihren Prozessen, das sich entlang der gesamten Länge zwischen den Muskelschichten der Darmwand befindet und an den peristaltischen Bewegungen des Darms beteiligt ist. Meissner plexus befindet sich in der submukosalen Schicht des Verdauungstraktes und ist an Motilität und Darmsekretion beteiligt.

Bei der Erkrankung kann es zu einer teilweisen oder vollständigen Abwesenheit der Nervenganglien oder ihrer abnormen Struktur in einem bestimmten Teil des Darms kommen. Agangliose führt zu Bewegungsstörungen im Dickdarm, der Entwicklung dystrophischer Prozesse in der Muskelschicht. Der betroffene Bereich befindet sich in einem krampfartigen Zustand und nimmt nicht an peristaltischen Bewegungen teil. Der oberhalb des betroffenen Bereichs liegende Darmabschnitt ist ständig überlastet und beginnt sich mit der Zeit zu erweitern.

Formulare

Die Lokalisation der Läsion ist die Grundlage für die Einstufung der Krankheit nach Formen

• Rektalform. Nur das Rektum befällt, was teilweise sein kann.
• Rectosigmoidform. In dieser Form wirkt sich die Agangliose auf den Mastdarm und das Sigma aus. Das Sigma kann teilweise oder vollständig betroffen sein.
• Formular für Zwischensumme Der Querkolon ist zusammen mit dem Sigmoid und Rektum betroffen.
• Gesamtformular Die schwerste Form der klinischen Manifestationen und Prognose der Behandlung. Der gesamte Dickdarm ist betroffen.

Downstream gibt es folgende Formen:

• Akute Form. Es tritt im ersten Monat des Lebens eines Kindes auf.
• Subakutes Formular. Es wird im Alter eines Kindes von 1 bis 3 Monaten eingestellt.
• Chronische Form Passt nach 3 Monaten.

Stufen

• Kompensierte Stufe. Allgemeines Wohlbefinden bei guter Pflege ist nicht gebrochen. Verstopfung durch eine Ernährungsumstellung ausgelöst. Dieses Stadium ist durch frühe Symptome gekennzeichnet, keine späten Symptome der Krankheit.
• Unterkompensation Die Symptome schreiten langsam voran, die Häufigkeit der Verwendung von reinigenden Einlässen für den Stuhlgang nimmt zu. Bei ausreichender konservativer Therapie ist ein Übergang in ein kompensiertes Stadium möglich. Das klinische Bild wird durch frühe und späte Symptome dargestellt.
• Dekompensierte Etappe Progressive Symptome aus den ersten Tagen des Lebens. Kinder können eine niedrige Darmobstruktion haben. Früh entwickeln sich späte Symptome der Krankheit. Das Stadium der Dekompensation entwickelt sich schnell mit vollständiger intestinaler Agangliose.

Symptome

Die Hirschsprung-Krankheit manifestiert sich schon in den ersten Lebenstagen eines Kindes. Das Krankheitsbild unterscheidet frühe und späte Symptome:

Frühe Symptome

• Verstopfung Dies ist das erste Symptom bei einem Kind, auf das Eltern achten. Die Stuhlbindung beginnt in der Neugeborenenperiode. Das Kind bekommt erst spät Kot, Völlegefühl erscheint. Selbständige Kotausscheidung ist äußerst selten. Abführmittel und reinigende Einläufe werden verwendet, um den Darm zu leeren. Nach Einlässen wird eine große Konsistenz des Stuhls abgesondert.
• Stuhlintoxikation. Bei längerer Stuhlretention entwickelt sich die Stuhlintoxikation häufiger im Kindesalter. Es ist durch eine Abnahme des Körpergewichts und das Fehlen einer Gewichtszunahme bei einem Kind gekennzeichnet, die Haut wird grau, der Proteingehalt im Blut nimmt ab, was zu einem Ödem führt. Die Störung des Wasser- und Elektrolythaushalts beeinflusst die Arbeit von Herz, Lunge, Leber und anderen Organen.
• Erhöhter Bauch. Die Vergrößerung des Abdomens erfolgt als Folge der Ansammlung von Gasen im Darm, der Dehnung der Wände der Darmschleifen mit Stuhlgang. Ohne Behandlung wird die Vorderwand des Bauches dünn, dadurch sind gedehnte Darmschleifen sichtbar. Während der Untersuchung werden feste Fäkaliensteine ​​gut abgetastet.
• Blähungen (Blähungen). Verstopfung, gestörte Schleimbildung führt zur Entwicklung von Fermentationen und Fäulnisprozessen im Darmlumen, die mit der Bildung großer Mengen an Gasen und toxischen Produkten einhergehen.
• Bauchschmerzen Sie haben einen platzenden, schmerzenden Charakter, sie können durch krampfende Schmerzen ersetzt werden. Die Darmentleerung führt zu einer kurzfristigen Senkung des Schmerzprozesses. Das Auftreten eines Schmerzsyndroms ist mit einer Überdehnung der Darmwand über dem Ort der Agangliose, einer Schädigung der Schleimhautkotsteine ​​und der Entwicklung von Entzündungsprozessen verbunden.

Späte Symptome

• Anämie Beim Morbus Girshprung werden die Verdauungsprozesse gestört, es kommt zu Dysbakteriose. Diese Bedingungen reduzieren die Aufnahme von Vitaminen und Mineralien, entwickeln Eisenmangel und B12-defiziente Anämie.
• Hypotrophie Gewichtsverlust kann durch Stuhlintoxikation, Dysbiose und die Hinzufügung von Entzündungsprozessen verursacht werden. Es gibt eine unzureichende Versorgung mit Nährstoffen aus dem Darmlumen in den Blutkreislauf.
• Durchfall Das Auftreten von losen Stühlen ist auf die Entwicklung von Dysbakteriose und entzündlichen Prozessen im Darm zurückzuführen.
• Fäkale Steine. Das Fehlen der kontraktilen Aktivität der glatten Muskelzellen führt zur Ansammlung von Stuhlmassen, die die Darmwände zerdrücken, dehnen und die Gefahr einer Darmobstruktion verursachen. Es manifestiert sich durch das Fehlen eines Stuhls, Abdominaldehnung, Schleimsekretion aus dem Rektum. Das Baby weint, weigert sich zur Brust.
• Brustverformung Der vergrößerte Bauch drückt gegen das Zwerchfell und die Organe des Mediastinums, was zu einer Deformation der Brust führt. Die Arbeit des Herz-Kreislaufsystems ist beeinträchtigt und es treten bronchopulmonale Komplikationen auf.
• Dyspeptische Symptome. Eine Person ist besorgt über Übelkeit, Schweregefühl im Magen und Appetitlosigkeit. Vielleicht Sodbrennen. Bei kleinen Kindern tritt Erbrechen auf.

Diagnose

Diagnosemaßnahmen zielen darauf ab, einen Dreiklang von Symptomen zu identifizieren: Verstopfung von Geburt an, anhaltende Völlegefühl, Irrigationsdaten und den Ausschluss einer anderen Pathologie mit einem ähnlichen klinischen Bild (angeborene Darmobstruktion).

• Ultraschall Es wird verwendet, um andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen (Verdauung des Darms usw.) auszuschließen.
• Irrigologie. Die röntgendichte Untersuchung des Darms zeigt eine charakteristische Verengung des Darmteils, die sich in eine Erweiterung einmündet. Eine der zuverlässigen Forschungsmethoden bei der Diagnose der Hirschsprung-Krankheit. Es wird bei Kindern verwendet, die älter als 2 Wochen sind, um die Diagnose zu bestätigen.
• Röntgenaufnahme der Bauchhöhle. Wird verwendet, um andere Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts (Darmverschluss) auszuschließen.
• Biopsie. Charakterisiert durch das Fehlen von Nervenplexen und die Identifizierung modifizierter hypertrophierter Fasern in der Darmwand.

Behandlung

Chirurgische Behandlung

Das Ziel einer radikalen chirurgischen Behandlung ist die Entfernung des pathologischen Abschnitts des Darms zusammen mit der Entfernung von dekompensierten erweiterten Darmschleifen. Die Operation von Duhamel, Duhamel-Martin wird verwendet, in einigen Fällen wird eine Kolostomie durchgeführt.

Je kleiner das Alter des Kindes ist, desto besser ist die postoperative Periode.

Konservative Behandlung

Die Behandlung ist unterstützend und führt nicht zur Genesung.

• Diät Es werden ballaststoffreiche Lebensmittel (Gemüse, Gemüse, Obst) und Milchprodukte zur Erleichterung der Stuhlentleerung vorgeschrieben. Mehlprodukte sind von der Diät ausgeschlossen.
• Probiotika (Bifidumbakterin) werden zur Normalisierung der Darmflora verwendet.
• Enzympräparate (Mikrasim, Pancreatin) erleichtern die Verdauung und reduzieren die Belastung des Darms.
• Reinigen von Einlässen.
• Den Bauch massieren oder Bewegungstherapie. Durch eine therapeutische Massage wird die Bewegung des Stuhls durch den Darm stimuliert. Therapeutische Gymnastik zielt auf das Training der Bauchmuskulatur und wird unter Aufsicht eines Spezialisten durchgeführt.

Prognose

Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung in den frühen Stadien der Erkrankung kann zur Genesung führen. Bei schweren Formen der Erkrankung und der Entwicklung kompensatorischer dystrophischer Veränderungen in gesunden Darmbereichen nimmt die Häufigkeit von Rückfällen zu.

Hirschsprung-Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit ist eine Erkrankung, die aus einer angeborenen Störung der Entwicklung von Nervenplexus resultiert, die die Innervation des Dickdarms bewirken. Die Pathologie wird von Verstopfung und Malabsorption im Dickdarm begleitet. Die Hirschsprung-Krankheit kann sich nur im Erwachsenenalter leicht entwickeln, der schwere Verlauf ist durch das Fehlen von Mekonium (Originalkot) beim Neugeborenen gekennzeichnet. Die Krankheit wird mit einer röntgendichten und endoskopischen Untersuchung des Darms diagnostiziert. Die Hirschsprung-Krankheit wird operativ behandelt: Der betroffene Darmteil wird entfernt.

Hirschsprung-Krankheit

Die Hirschsprung-Krankheit (Agangliose) ist eine angeborene Fehlbildung des Verdauungstrakts, die durch eine gestörte Innervation eines Teils des Dickdarms oder seiner gesamten Läsion gekennzeichnet ist. Je nach Lage und Ausdehnung der Aganglion-Zone werden rektale, rektosigmoidale, segmentale, Zwischensummen- und Gesamtformen der Hirschsprung-Krankheit in der Proktologie unterschieden. Männer leiden viermal häufiger an dieser Pathologie als Frauen. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle (90%) wird die Diagnose der Hirschsprung-Krankheit bei Neugeborenen gestellt. Bei 20% der Neugeborenen werden andere angeborene Pathologien des Nervensystems sowie Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems, der Verdauungsorgane und Erkrankungen des Urogenitalsystems festgestellt. Bei Kindern mit Down-Syndrom tritt die Hirshprung-Krankheit zehnmal häufiger auf als bei Personen ohne chromosomale Anomalien.

Ursachen der Hirschsprung-Krankheit

In der Schwangerschaftszeit von der fünften bis zur zwölften Woche findet die Bildung von neuronalen Clustern statt, die dem Verdauungssystem weitere Innervation verleihen. Die Bildung beginnt an den Nervenplexen in der Mundhöhle und geht durch die Speiseröhre hinunter zu Magen, Darm und After. In einigen Fällen wird dieser Prozess aus unerklärlichen Gründen unterbrochen, was dazu führt, dass an der Stelle des Dickdarms keine Nervenplexus vorhanden sind. Die Länge des nicht-innervierten Bereichs kann unterschiedlich sein und kann einige Zentimeter betragen oder den gesamten Dickdarm umfassen. Die Länge des Dickdarms ist des Plexus nerve beraubt und bestimmt den Schweregrad der Krankheit.

Es wird angenommen, dass Störungen der Entwicklung des Nervensystems des Dickdarms durch Mutationen in der DNA-Genstruktur verursacht werden. Da die Hirschsprung-Krankheit angeboren und erblich ist, ist die Wahrscheinlichkeit, dass diese Pathologie in einer Familie auftritt, in der bereits ein Kind leidet, viel höher. Darüber hinaus müssen Sie darauf achten, dass Jungen 4-5 Mal häufiger an dieser Krankheit leiden.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit

Der Schweregrad der klinischen Symptome unterscheidet sich je nach Schweregrad (Grad des Darmschadens). Meistens werden die Symptome direkt nach der Geburt erkannt, manchmal treten sie jedoch in der Pubertät oder im Jugendalter auf. Symptome des Morbus Hirschsprung bei Neugeborenen: In den ersten Tagen nach der Geburt tritt Mekonium (ursprünglicher Kot) nicht auf, Erbrechen tritt auf (manchmal mit Galle), Verstopfung oder Durchfall, erhöhte Gasbildung.

Bei älteren Kindern besteht die Tendenz zu anhaltender Verstopfung, einem vergrößerten Bauch, einer Verzögerung des Wachstums und der Entwicklung, die mit einer gestörten Absorption und der Entwicklung des Malabsorptionssyndroms einhergeht. Häufig kommt es zu Anämie durch ständigen Blutverlust aus dem Stuhl, zusätzlich zu einer möglichen Infizierung und zur Entwicklung einer Enterokolitis, die sich in einer erhöhten Körpertemperatur, Durchfall und Erbrechen äußert. Bei schwerer Intoxikation kann es zu einer Expansion des Dickdarms kommen.

Hirschsprung-Diagnose

Als diagnostische Maßnahmen zur Erkennung des Morbus Hirschsprung werden instrumentelle Untersuchungen und Funktionstests eingesetzt. Bei der Durchleuchtung der Bauchhöhle zeigten sich Ausdehnungsbereiche des Dickdarms und das Fehlen von Fäkalien über dem After. Wenn nach einem Einlauf mit einem Kontrastmittel eine Irroskopie durchgeführt wird, kann die Darmwand gut sichtbar gemacht und verengte und erweiterte Bereiche erkannt werden.

Die Hirschsprung-Krankheit ist durch das Fehlen eines Reflexes gekennzeichnet, der den inneren Schließmuskel beim Dehnen der Rektalampulle schwächt. Das Fehlen dieses Reflexes kann mit der anorektalen Manometrie (Studien, die den Druck im Dickdarm und im inneren Sphinkter messen) nachgewiesen werden. Zur Bestätigung der Abwesenheit von Nervenzellen in der Dickdarmwand wird eine Darmspiegelung durchgeführt, bei der eine Biopsie durchgeführt und anschließend eine histologische Untersuchung durchgeführt wird.

Behandlung der Hirschsprung-Krankheit

Der einzig wirksame Weg zur Behandlung der Hirschsprung-Krankheit ist die chirurgische Behandlung. Die Operation besteht in der Exzision des betroffenen Dickdarmbereichs und der Verbindung des gesunden Teils mit dem terminalen Teil des Rektums. Bei einem einstufigen chirurgischen Eingriff werden alle Stufen sofort ausgeführt, in einigen Fällen wird jedoch eine zweistufige Operation gewählt. Die erste Stufe der zweistufigen Operationstaktik umfasst das Entfernen des betroffenen Darmteils (Resektion) und das Entfernen der Spitze eines gesunden Darms durch einen Einschnitt im Unterleib (Kolostomie). Die Ausscheidung von Kot erfolgt in einem speziellen Behälter, den der Patient bei sich trägt.

Nachdem sich der Patient an die neuen Verdauungsbedingungen im verkürzten Darm angepasst hat, wird eine zweite Phase der chirurgischen Behandlung durchgeführt - eine rekonstruktive Operation, bei der das freie Ende des gesunden Darms mit dem Rektum verbunden ist und das Loch im Abdomen genäht wird (Schließen der Kolostomie). Nach der chirurgischen Behandlung erfahren die Patienten in der Regel eine allmähliche Normalisierung des Stuhls, obwohl einige anfangs Durchfall haben können. Manchmal stellen Patienten eine Tendenz zur Verstopfung fest, die jedoch normalerweise nach der Einnahme von Abführmitteln beseitigt wird.

Bei Durchfall oder Verstopfung kann Patienten, die nach einer Hirschsprung-Operation operiert werden, eine an Pflanzenfasern reiche Diät empfohlen werden. Nach der Operation besteht ein hohes Risiko für eine Darminfektion und die Entwicklung einer Enterokolitis. Wenn in der postoperativen Phase folgende Symptome auftreten: Fieber, Durchfall, Erbrechen, Völlegefühl, Anzeichen von Darmblutungen, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

Bei einer leicht fließenden Hirshprung-Krankheit bei einer Darmerkrankung in einem kleinen Bereich kann die chirurgische Behandlung aufgegeben werden und auf Einlass von Siphon beschränkt sein. Einläufe machen das ganze Leben lang. Sie müssen mit einer großen Wassermenge (bis zu zwei Liter) hergestellt werden, um den Durchtritt von Kot in das Vaselineöl zu erleichtern. Darüber hinaus werden spezielle therapeutische Übungen für Patienten mit dieser Pathologie empfohlen.

Hirschsprung-Prävention

Die Hirschsprung-Krankheit ist angeboren, genetisch bedingt und kann nicht verhindert werden. Die Früherkennung der Krankheit und die rechtzeitige medizinische Versorgung tragen zur Verbesserung der Lebensqualität der Patienten bei.